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血友病都有哪些特点?快看总结!

2020年儿科主治医师考试已经进入冲刺复习的阶段,各位考生对于知识点都掌握了吗?对于血友病的特点大家都清楚吗?医学教育网为大家分享如下:

1.病因及发病机制

血友病A和B均为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。

血友病C为常染色体不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。

①血友病A即因子Ⅷ缺乏症;

②血友病B即因子Ⅸ缺乏症;

③血友病C即因子Ⅺ缺乏症。

其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。

2.实验室检查

血友病A、B、C实验室检查的共同特点是:

①凝血时间延长(轻型者正常);

②凝血酶原消耗不良;

③活化部分凝血活酶时间延长;

④凝血活酶生成试验异常。

出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,为了进一步鉴别3种血友病,可做纠正试验(表)

患者血浆加入

血友病甲

血友病乙

血友病丙

正常血浆

纠正

纠正

纠正

正常血清

不能纠正

纠正

纠正

经硫酸钡吸附正常人血浆

纠正

不能纠正

纠正

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