弥漫性系膜硬化的病理改变是什么？为了帮助大家了解，医学教育网为大家搜集整理如下：
弥漫性系膜硬化，本病于1973年首次由Habib和Bois报道，亦称之为法国型先天性肾病综合征。本病可单独存在或作为DDS的一部分。本病为常染色体隐性遗传性疾病。为位于染色体11p13的WT1基因突变而致。WT1是一个对泌尿生殖道的正常发育及维持其功能的重要的转录因子，其功能失常引发泌尿生殖道的异常和发生肿瘤。有关WT1突变致成肾小球系膜弥漫硬化的机制尚未完全阐明。
本病特征性地表现为弥漫系膜硬化。疾病早期系膜基质纤维增加，系膜区扩大。其后扩张的系膜区有PAS阳性的网状，内包埋系膜细胞，GBM变厚。再进一步的系膜硬化致肾小球毛细血管丛实化，周围呈扩张状的尿囊腔，肾小管萎缩和间质纤维化改变。临床上孕母及分娩史正常，生后1年内出现大量蛋白尿等一系列肾病综合征表现，少数起病可迟至2～3岁。起病后GFR迅速减迟，多于数月或1～2年内进人终末期改变。患儿伴有血压增高。此外本病患儿还可伴发DDS，小头及智力低下。
