Alport综合的临床表现是什么？为了帮助大家了解，医学教育网为大家搜集整理如下：

本病主要受累器官是肾、耳及眼。

1.血尿 肾受累主要和最早的表现是血尿。镜下血尿见于全部患者，通常为持续性，但在某些女孩或年幼男孩也可呈间断存在的镜下血尿。半数患儿有肉眼血尿发作，常于上呼吸道感染后2～3天内发生，持续一般1～10天，偶有持续更久者。蛋白尿之发生一般迟于血尿，并常见于男性，一般随年龄增长而进行性加重，可发展至肾病综合征水平蛋白尿。女性患者一般无或仅轻度，间断发作的蛋白尿。肾功能改变因性别、遗传型而异。X-连锁显性遗传的男性患者常持续肾功能缓慢减退，直至肾功能衰竭。有些作者依ESRD发生年龄将本病分为青少年型〔31岁前发生）和成年型（31岁后发生）。携带致病基因的女性少有ESRD发生，但也有报道25%基因携带者60岁后出现ESRD。

2.听力障碍 约半数患者有感音神经性耳聋。

3.眼部 最特征的是前锥形晶状体，出生时不能检出，随年龄增长而显现。黄斑中心凹周围黄或白色颗粒也被视为本病特征性改变。

4.其他 组织器官受累 血液系统可有巨血小板减少症。另弥漫性平滑肌瘤可累及食管、气管和女性生殖道。

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