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儿科考点:遗传性球形红细胞增多症临床表现

遗传性球形红细胞增多症临床表现是儿科主治医师考试会涉及的内容,为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。

1.发病年龄越小,症状越重,新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大,大多为轻至中度贫血。

2.黄疸可见于大部分患者,多为轻度,呈间歇性。

3.几乎所有患者有脾大,且随年龄增长而逐渐显著,溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

4.未行脾切除患者可并发色素性胆石症,但在小儿发生率较低。长期贫血可因骨髓代偿造血而致骨骼改变,但程度一般较地中海贫血轻。偶见踝部溃疡。

5.在慢性病程中,常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”和“再生障碍危象”。

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