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儿科考点:遗传性球形红细胞增多症实验室检查

遗传性球形红细胞增多症实验室检查是儿科主治医师考试会涉及的内容,为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

(―)血常规

贫血多为轻至中度,发生危象时可呈重度;网织红细胞升高;MCV和MCH多正常,MCHC可增加;白细胞及血小板多正常。外周血涂片可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的球形红细胞增多,是本病的特征,大多在0.10以上。仅少数病人球形红细胞数量少或红细胞形态改变不明显。

(二)红细胞渗透脆性试验

大多数病例红细胞渗透脆性增加,0.5%~0.75%盐水开始溶血,0.40%完全溶血。24小时孵育脆性试验则100%.病例阳性。

(三)其他

溶血的证据如血清间接胆红素和游离血红蛋白增高,结合珠蛋白降低,尿中尿胆原增加。红细胞自身溶血试验阳性,加入葡萄糖或ATP可以纠正。酸化甘油试验阳性。

(四)骨髓象示红细胞系统明显增生,但有核红细胞形态无异常。

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