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肝豆状核变性表现-儿科主治医师复习资料

医学教育网整理了关于儿科主治医师考试的相关知识肝豆状核变性表现如下,希望对广大考生有所帮助。

本病通常发生于儿童和青少年期,少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁,男性稍多于女性。病情缓慢发展,可有阶段性缓解或加重,亦有进展迅速者。

神经和精神症状

神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害,出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作,以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳,常伴有强笑、傻笑,也可伴有冲动行为或人格改变。

肝脏异常

肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝损害可发生急性肝功能衰竭,死亡率高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。

角膜K-F环

角膜色素环是本病的重要体征,出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜交界处,医|学教育网搜集整理呈绿褐色或暗棕色,宽约1.3mm,是铜在后弹力膜沉积而成。

其他

肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。

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