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噬血细胞综合征的概述和分类是什么呢

噬血细胞综合征的概述和分类是什么呢?快来跟着小编了解一下吧!

一、概述

亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是以发热、肝脾大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。

二、分类

基因性HLH

①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)

②免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)

获得性(继发性)HLH

①外源因子(感染、毒素等),又称感染相关HLH

②内源性产物(组织损伤、代谢产物)

③风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征,MAS)

④恶性肿瘤相关HLH

以上是小编为大家整理的内容,希望对大家有所帮助,更多关于儿科主治医师的资讯请关注医学教育网! 

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