噬血细胞综合征的概述和分类是什么呢?快来跟着小编了解一下吧!
一、概述
亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是以发热、肝脾大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。
二、分类
基因性HLH | ①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷) ②免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征) |
获得性(继发性)HLH | ①外源因子(感染、毒素等),又称感染相关HLH ②内源性产物(组织损伤、代谢产物) ③风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征,MAS) ④恶性肿瘤相关HLH |
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