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家族性噬血细胞综合征的检查都有哪些呢

家族性噬血细胞综合征的检查都有哪些呢?快来跟着小编了解一下吧!

血象

多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻

骨髓象

骨髓多呈增生活跃,出现多少不一的噬血细胞是其特点;但在疾病早期噬血细胞现象可不明显,常常表现为反应性增生骨髓象;晚期骨髓增生程度低下

生化

甘油三酯升高,低密度脂蛋白升高,而高密度脂蛋白降低;肝功能异常,ALT和胆红素明显升高;血清铁蛋白升高,低钠血症,低蛋白血症(白蛋白降低

凝血检查

纤维蛋白原降低,活化部分凝血酶时间(APTT)延长,肝功能损害者凝血酶原时间(PT)延长

免疫学检查

T细胞功能缺陷,NK细胞活性降低或消失。IL-1受体拮抗物、可溶性IL-2受体、IL-6、IFN-γ、TNF-α等均升高

脑脊液

压力升高,细胞数轻度增加,以淋巴细胞为主,蛋白升高。但也有神经系统症状明显而脑脊液正常者

影像检查

胸片;CT/MRI

以上是小编为大家整理的内容,希望对大家有所帮助,更多关于儿科主治医师的资讯请关注医学教育网! 

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