家族性噬血细胞综合征的病理是怎样的呢?快来跟着小编了解一下吧!
常染色体隐性遗传,常伴有感染或由感染诱发,免疫紊乱是本综合征的主要特征。
1.病理
主要在网状内皮系统中发现良性的淋巴组织细胞浸润,组织细胞呈吞噬现象(噬血细胞),吞噬最多的是红细胞,也可吞噬血小板和白细胞。
受累器官为脾、肝、淋巴结、骨髓、中枢神经系统;此外,甲状腺、胸腺、肺、心脏、小肠、肾脏和胰腺等器官亦可受累。
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