家族性噬血细胞综合征该如何诊断呢?快来跟着小编了解一下吧!
4.诊断:没有特异性的检验方法
基因缺陷或符合8项中5项标准者
①发热,T>38.5℃,7天以上
②二或三系血细胞减少
③脾大>3cm
④高甘油三酯血症>2.0nmol/L 和/或 低纤维蛋白原血症<150mg/dl
⑤骨髓或组织中噬血细胞增多
⑥血清铁蛋白≥500μg/L
⑦sCD25:≥2400U/ml
⑧NK细胞活性缺失或降低
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