肾病综合征的病理是什么呢?快来跟着小编了解一下吧!
小儿原发性肾病综合征可有多种改变:
>>微小病变(MCNS)
>>系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
>>局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
>>膜增生性肾炎(MPGN)
>>膜性肾病(MN)
微小病变
病理:
>>光镜下无改变或极轻微病变
>>电镜示弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合
>免疫荧光阴性
临床:
>>男孩多见(2~2.6:1),发病高峰为3~4岁
>>临床多表现为单纯型肾病、激素敏感
系膜增生性肾小球肾炎
病理:
>>系膜细胞和(或)系膜基质弥漫增生
>>光镜下基膜正常
>>系膜区有Ig(IgG、IgM)和(或)补体沉积
临床:
>>活检中常见的改变
>>多具有血尿,部分还伴有血压增高,约1/2~2/3对激素治疗不敏感
局灶节段性肾小球硬化
病理:
>>始自近髓肾单位肾小球局灶节段性玻璃样变和硬化
>>硬化处有大块电子致密物(IgM、C3)沉积
临床:
>>常见两种情况:
1.肾病起病即呈非选择性蛋白尿,常有镜下血尿及血压高,激素耐药
2.起病似MCNS,多次反复后发展为典型的FSGS
膜增生性肾炎
病理:
>>系膜细胞和其基质重度弥漫增生,广泛的系膜内皮下插入,基膜增厚及双轨形成
>>免疫荧光,则可见IgG 、C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积
临床:
>>伴有低补体血症
>>急性肾炎综合征起病,肾功能受损较多,且常呈慢性进展过程
膜性肾病
病理:
>>不连续的颗粒状上皮下沉积物,基膜弥漫增厚,钉突改变
>>免疫荧光:IgG、C3沿毛细血管袢细颗粒状沉积
临床:
>>小儿原发性者少见
>>多系继发于狼疮肾或乙肝肾
微小病变激素治,足突融合在脏层
系膜增生激素差,GM沉积在系膜
节段硬化大块沉,玻璃样变加硬化
膜增生性双轨征,G3粗粒管膜沉
狼疮乙肝膜性病,G3细粒血管沉
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