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异染性脑白质营养不良的临床表现是什么呢

异染性脑白质营养不良的临床表现是什么呢?快来跟着小编了解一下吧!

临床表现

晚婴型:最多见。初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。

早期

早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢

中期

中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩

晚期

晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展,一般起病后2-4年死亡,常见死因为继发感染

幼年型:

大多青春期前后发病,起始表现为步态不稳、共济失调、情感淡漠、智力下降、进行性行走困难,伴有神经传导速度降低等外周神经受累表现。

病情进展缓慢,晚期出现癫痫发作、腱反射减退、视神经萎缩,可存活4~6年或更久。

成年型发病于成年,表现与幼年型相似。

但情感障碍和精神症状更突出,常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等,然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。

临床表现个体差异很大。病程可长达10年左右。

以上是小编为大家整理的内容,希望对大家有所帮助,更多关于儿科主治医师的资讯请关注医学教育网! 

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