戈谢病的临床表现是什么呢？跟着小编来学习一下吧！
表现为生长发育落后，肝脾进行性肿大，尤以脾大更为明显，肝功能异常，脾功能亢进，骨和关节受累出现病理性骨折。
中枢神经系统症状包括意识障碍、语言障碍、颈强直、四肢强直、吞咽困难、抽搐发作等。
1.Ⅰ型或慢性型
◆又称非神经型戈谢病，最常见。
◆以学龄前儿童发病者多，起病缓慢，病程长，常以肝脾大和贫血就诊。
◆随病情进展可出现皮肤、眼和骨关节症状，但无神经系统受累症状。
◆通常Ⅰ型患者β-葡萄糖脑苷脂酶的活力相当于正常人的12%～45%，酶活力越低者发病越早。
X线 | ﹒骨质疏松、局限性骨破坏，股骨远端膨大，犹如烧瓶样 ﹒有些合并股骨颈骨折或脊柱压缩性骨折 |
眼部 | ﹒眼球运动失调、斜视、水平注视困难 ﹒球结膜对称性棕黄色楔形斑块，斑块基底在角膜边缘，尖端指向眼内眦，先见于鼻侧后见于颞侧 |
2.Ⅱ型或急性型
◆又称神经型戈谢病。
◆多在1岁以内发病，最早于生后1～4周出现症状，病情随起病早晚而不同，发病越早，病情进展越快。
◆此型患者的β-葡萄糖脑苷脂酶活力最低，几乎难以测出。多在2岁以前死亡。
◆肝脾大、贫血。
◆神经系统症状明显，可有意识障碍、语言障碍、颈强直、角弓反张、四肢强直、剪刀腿走路困难、全身肌肉萎缩、牙关紧闭、吞咽困难、喉痉挛、惊厥发作。
◆脑电图异常。
3.Ⅲ型或亚急性型
◆可在婴幼儿期发病，以进行性肝脾大、轻至中度贫血最常见。多数在10岁左右出现一项轻、中度神经系统表现。
◆多有癫痫发作、斜视或水平注视困难。脑电图广泛异常。
◆GBA活力相当于正常人的13%～20%。对于年龄偏小的患者，可能出现神经系统症状较晚，故应观察再定型。
3.Ⅲ型或亚急性型
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