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外阴基底细胞癌的临床表现与其他病理类型的外阴癌相比并无明显特异性，主要为外阴肿物和局部瘙痒。若肿瘤出现溃疡或继发感染时可出现疼痛、出血、分泌物有臭味，也可无任何自觉症状。肿物常见的部位为大阴唇，也可在小阴唇或阴蒂，病灶多为单发，偶见多发。发展缓慢，以局部浸润扩展为特点，少见淋巴转移和扩散。可能合并有其他部位的癌瘤，如外阴鳞癌、恶性黑色素瘤、乳腺癌、宫颈癌或皮肤癌。
其病理学类型呈多样性，但是不管哪一种类型，共同的特征是瘤组织边缘总有一层栅栏状排列的基底状细胞。
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