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治疗原则以手术为主。
Ⅰ期和Ⅱ期——行筋膜外子宫及双侧附件切除术。
Ⅲ期及Ⅳ期——应考虑手术、放疗和化疗综合治疗。
低级别子宫内膜间质肉瘤孕激素受体多为高表达——大剂量孕激素治疗有一定效果。
强调子宫应完整切除并取出，术前怀疑肉瘤者，禁用子宫粉碎器。
是否行淋巴结切除尚有争议。
术后化疗或放疗有可能提高疗效。
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