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肿瘤大小不一，文献报道平滑肌瘤，直径为1～11cm，质地坚硬，有包膜。质地决定于纤维组织的多少及有无变性。一般为单个性，位于阴唇或阴唇系带的皮下，基底广而无蒂，可活动。肿瘤大小不一，切面为实质性肿瘤。镜下见梭形平滑肌细胞呈纵横交错、平行或漩涡状排列。核大小形态基本一致，核周围有晕状空隙肌束之间有纤维间质。细胞质呈伊红梭长形，两端钝圆呈哑铃状，肌纤维束排列紧密，呈灰白色带有光泽。偶尔可见局灶性的出血坏死。在妊娠期，外阴的平滑肌瘤特别容易发生黏液样变性。
病理学可将其分为细胞丰富性、上皮样、神经鞘瘤样和合体细胞性等类型，其中上皮样型平滑肌瘤具有侵袭性和易复发特点。常伴退行性变。
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