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2012年卫生高级职称考试神经外科专业考点辅导(14)

2012年卫生高级职称考试神经外科专业考点辅导(14)

三叉神经痛

三叉神经痛(TGN)(也称面部痛性痉挛,tic douloureux):持续数秒的阵发性撕裂样疼痛,经常被感觉刺激所激发,局限于一侧面部的三叉神经的一个或更多的分支分布区(见图13-1),没有神经缺损。“非典型性面部疼痛”(AFP)一词有时用于描述任何其他形式的面部疼痛。

TGN表现为三叉神经痛持续状态(status trigeminus)很少见,是似乎任何刺激可激发的快速连续性抽搐样痉挛。静脉推注卡马西平(如果能提供)或苯妥英可能对此有效。

流行病学:

见表13-3。每年发病率4/100,000。与单纯疱疹感染没有关系40。有自行缓解的趋势,有数周到数月的无痛间期是其特征。2%的多发硬化(MS)患者有TGN41,而约18%有双侧三叉神经痛的患者有MS42。

病理生理学

可能由于三叉神经内从大直径的有鞘A纤维到少鞘的A-δ和C(感受伤害性)纤维的神经元接触性传导,发病机制可能由于:

1. 在三叉神经根进入区的血管压迫(注:没有TGN的患者的尸体解剖可见近50%的压迫45):

A. 大多数(80%)被SCA压迫(见神经血管压迫综合征,详见358页)

B. 原始三叉动脉残留46

2. 后颅凹肿瘤(见肿瘤和三叉神经痛,下)

3. 在MS,在脑干内的斑块可能引起TGN,通常对于微血管减压术反应差。

除了三叉神经,其他可能的疼痛通路包括:第五神经的运动支(岩小神经),或第七或第八神经。

诊断:

大多数病例不要求颅内影像学检查,然而,任何有非典型的特点应做CT或MRI。

鉴别诊断:

1. 带状疱疹:疼痛是持续性的(不是阵发性)。通常有疼痛后特征性的囊泡和结痂,最常见的是V1的分布区(单独的V1在TGN少见)。在没有囊泡的不常见病例鉴别诊断有一定困难。

2. 牙病

3. 眼眶病

4. 颞动脉炎:STA上的敏感区最常见。

5. 颅内肿瘤:通常引起感觉缺损(见下)

病史和体检(除了常规检查外)

? 病史

A. 准确的描述疼痛的部位决定三叉神经的哪个分支应该治疗。

B. 确定TGN发作的时间,扳击点机制

C. 确定无痛间期的表现和时间长度(没有无痛期是不典型TGN)

D. 确定药物治疗的持续时间、副作用、剂量和反应

E. 询问疱疹的病史

? 体检:在TGN检查应该是正常的,任何没做过手术患者的神经缺损都应该试图找出结构上的原因,如肿瘤(见下)。这种体检也作为术后比较的底线。

A. 评价双侧三叉神经的所有三个分支的感觉(包括角膜反射)。

B. 评价咀嚼功能(咬)和翼肌功能(在张口位,下巴偏向无力侧)

C. 评价EOM功能。

肿瘤和三叉神经痛

在超过10年的大于2000例的面部疼痛病例中,仅16人有肿瘤(<0.8%的发病率)47,3个肿瘤在颅腔外,包括:鼻癌和颅底转移癌;所有有感觉减退和AFP。6个中颅凹肿瘤,包括:2个脑膜瘤、2个神经鞘瘤(一个原发半月神经节肿瘤)、1个垂体腺瘤。后颅凹肿瘤最容易引起症状并且最接近真的TGN;在这些病变中,听神经瘤最常见。7个中2个肿瘤在神经痛的对侧(可能由于脑干的移位)。有真正TGN患者最初对卡马西平有反应,而有AFP的则没有。

当面部疼痛由肿瘤引起,特别是有周围神经肿瘤,疼痛通常是不典型的(通常持续性),经常表现为神经功能异常(虽然一些最初神经学正常,但通常感觉丧失),年龄通常较典型的TGN年轻。

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