概述

　　肝内胆管结石（hepatolithiasis）是指左右肝管汇合部以上各分枝胆管内的结石。可以单独存在，也可以与肝外胆管结石并存。肝内胆管结石可广泛分布于两肝叶胆管各分支内，亦可局限于一处，一般以左肝外叶或右肝后叶最为多见，可能与该处胆管弯度较大和胆汁引流不畅等有关。我国肝内胆管结石大多数是原发性胆管结石，其性质以胆色素钙结石为主。

　　病因和发病机制其发病原因与胆道的细菌感染、寄生虫感染及胆汁滞留有关。

　　一、感染是导致结石形成的首要因素，感染最常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。

　　二、胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。

　　病理改变肝内胆管结石常合并肝外胆管结石，除具有肝外胆管结石的病理改变外，还有：

　　1、肝内胆管狭窄：肝总管上段及1-2级肝管狭窄常见，狭窄近端胆管可呈囊状、圆筒状、纺锤状，甚至呈哑铃状扩张，其内充满色素性结石和胆泥。

　　2、胆管炎：主要表现为慢性增生性或慢性肉芽肿性胆管炎，在此基础上易并发急性感染而发生化脓性胆管炎。

　　3、肝胆管癌：胆管长期受结石、炎症及胆汁中致癌物质的刺激，可发生癌变。

　　临床表现

　　肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症（疼痛、寒战发热、黄疸）、重症胆管炎的五联症。其临床特点有：

　　1、发病年龄30-50岁；

　　2、上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作； 3、可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；

　　4、患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；

　　5、一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻； 肝内胆管结石并发感染时易引起胆源性肝脓肿，肝脓肿可向膈下和肺穿破形成胆管支气管瘘，咳吐黄色味苦的胆汁样痰液。

　　6、合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢；

　　7、检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛；

　　8、全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血；对年龄在50岁以上，病史较长，近期内频繁发作胆管炎，伴进行性黄疸、腹痛及发热难以控制、消瘦等，应怀疑合并胆管癌的可能。

　　9、晚期有肝、脾肿大、胆汁性肝硬化及门脉高压表现。

　　实验室及其他检查

　　一、B超B超是肝内胆管结石诊断的首选方法，一般估计诊断准确率为50%-70%.肝内胆管结石的超声图象变化较多，一般要求在结石远端的胆管有扩张才能作出肝内胆管结石的诊断，因肝内管道系统的钙化也具有结石样的影像表现。

　　二、、CT因肝内胆管结石主要是含胆红素钙的色素性结石，钙的含量较高，故在CT照片能清楚地显示出来，CT的诊断符合率为50%-60%.CT还能显示出肝门的位置、胆管扩张及肝脏肥大、萎缩的变化，系统地观察个层面CT照片，可以了解结石在肝内胆管分布的情况。

　　三、X线胆道造影X线胆道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝内胆管结石诊断的经典方法，一般均能作出正确的诊断，PTC、ERCP、TCG的诊断符合率为80%-90%、70%-80%、60%-70%.X线胆道造影应满足诊断和手术的需要，一个良好的胆道造影片应能够全面了解肝内胆管系统的解剖学变异和结石的分布范围。胆道造影应注意以下问题：（1）应有多方位X线摄片；（2）某一肝段或肝叶胆管不显影时，应注意鉴别，结石梗阻只是其中的原因之一，应作其它检查进行鉴别；（3）不要满足某一处病变的诊断，因可能会造成漏诊；（4）在分析胆道造影片时，尽可能取得最近的造影片，因病情可能有进展。

　　治疗

　　肝内胆管结石的治疗目前仍以手术治疗为主，疗效较好。但由於未能彻底解决肝内胆管结石的病灶，特别在右肝管分支内结石以及伴有胆管狭窄者，仍有20%-30%病例的手术疗效不满意。故手术后中西医结合的药物治疗仍有必要，不能偏废。

　　一、手术治疗
    1、手术治疗的原则：

　　①尽量取尽结石和解除胆管狭窄；

　　②在矫正胆管狭窄和解除梗阻的基础上作一胆肠内引流术，以扩大胆管的流出道；

　　③如病变局限于左侧肝叶可作肝叶切除，以根治病灶。

　　2、手术方法：

　　（1）高位胆管切开取石术最好胆总管切口延长至肝管汇合处，在直视下经左右肝管开口处彻底清除各分支内的结石，同时切开狭窄的肝内胆管。结石位于肝脏浅表部位者，经肝实质切开肝内胆管，取出结石，放置T管或作胆肠内引流术。

　　（2）胆肠内引流术一般较多采用肝管、肝总管或胆总管空肠Roux-en-Y吻合术，或间置空肠胆管十二指肠吻合术。近年来不少人还将胆管空肠吻合的一端空肠袢作成皮下盲袢，以便术后由此途径进行胆道镜检查或再次取石等治疗。奥狄括约肌成形术和胆总管十二指肠吻合术由於术后常发生严重的逆行感染，故近年来，已较少应用于肝内胆管结石的治疗。对无法切开的右肝管Ⅱ级以上分支的狭窄，可经胆管切口进行扩张，置入长臂T管或U形管作支撑引流，此种引流管一般须放置1年以上。

　　（3）肝叶切除术清除肝内病灶作肝叶切除手术，主要指左肝叶切除。左肝外侧叶切除是最常用的手术方式。经肝断面的肝内胆管进一步清除结石，将肝断面的肝内胆管与空肠作Roux-en-Y式吻合术（即Longmire手术）。如同时右肝管伴有少许结石，还可作肝内、外胆管空肠联合吻合术。对右肝内胆管结石，也有人作右肝叶切除术，但多数人认为此种手术创伤太大，不宜采用。因此，双侧肝内有广泛性多发性结石或右肝内胆管结石，一般不作肝叶切除术，尽量取尽结石，作Roux-en-Y式胆管空肠吻合术。

　　3、残石的处理关于肝内胆管术后残余结石的治疗，近几年来较多采用纤维胆道镜经T管窦道取石，其成功率可达90％以上。术后6周，拔除T管经T管窦道放入胆道镜至胆管内，在直视下用取石篮取出结石。更有人报告经此途径用激光或震波等方法将结石击碎后排出体外。由於肝内胆管结石多数为色素性钙结石，经T管溶石疗法的疗效不够满意。

　　二、中西医结合治疗肝内胆管结石的手术治疗很难彻底，故手术后需要长期服用中西利胆药物，对保证胆汁引流的通畅，促使残余结石的排出和减少结石的复发有重要的作用。手术后不少病人仍会发生不同程度的胆管梗阻和感染等症状，此时应给抗感染和利胆药物，并改善全身情况。如梗阻完全，感染较严重时，仍须再次手术以解除梗阻，引流胆道和控制感染。