主动脉口狭窄（aortic stenosis）包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型，成人以瓣膜型常见。瓣膜型半数以上为二叶式主动脉瓣畸形，该畸形在成人中的患病率约为1％。男女之比为3～4：1.瓣叶增厚、钙化、粘连或融合而造成狭窄。由于左室排血受阻，左心室压力升高，主动脉压力降低，左心室肥厚并逐渐扩大。
临床特点
（1）瓣上型狭窄者通常合并其他畸形，难以存活到成人期，瓣下型狭窄者，到青春期前大多已形成严重左室流出道梗阻。瓣膜型狭窄者在成年期前一般无症状。
（2）二叶式主动脉瓣畸形者，出生后其瓣膜开放、关闭功能大多正常。瓣叶随年龄增长而逐渐纤维化和钙化。40-50岁时，半数左右的病人可发生不同程度的狭窄。狭窄程度随年龄增长进行性加重。
（3）临床主要表现为心绞痛、心功能不全、晕厥和猝死。
