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轻链沉积病

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  轻链沉积病(1ight chain deposition disease,LCDD)系单克隆免疫球蛋白轻链大量合成并沉积在细胞外所致,肾脏累及率为90%。病理上最常见的为肾小管基底膜呈丝带样增厚,约33%患者可见肾小球系膜区增宽和结节性肾小球硬化。刚果红染色阴性,免疫荧光显微镜下可见轻链(80%为-,c链)强阳性,电镜下可见沿肾小球和肾小管基底膜的颗粒样沉积,以上三点有助于与淀粉样变作鉴别。临床上常见蛋白尿和。肾功能损害,约50%为肾病综合征,20%可有镜下血尿。可有明显肾小管损害,表现为肾小管酸化功能受损、高钾血症和多尿等。

  本病伴多发性骨髓瘤时预后较差,多在短时间内进展至肾衰竭,糖皮质激素和美法仑对减少蛋白尿和延缓肾功能减退可能有一定疗效。不伴多发性骨髓瘤时,本病的预后差异较大。

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