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【考频指数】★★★★

一、补体：（C）是存在于血液和其他体液中的一组不耐热的蛋白质。补体系统由补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体组成。

二、补体激活途径

1.经典激活途径

1）激活物：是通过C1复合物（C1-complex）触发的补体激活途径。

2）激活顺序：C1→C4→C2→C3→C5——C9

3）激活过程：

（1）识别启动活化阶段：C1q的桥联识别与活化

（2）酶促级联反应阶段：C3转化酶、C5转化酶

（3）膜攻击复合物形成阶段：攻膜复合物

2.旁路途径是处于持续性低水平激活状态的补体激活途径。C3不断发生自发性降解产生C3b。C3b结合在细胞或颗粒性物质的表面并与B因子结合形成复合物（C3bB）。D因子裂解C3bB产生Ba和Bb。Bb继续和C3b结合形成复合物（C3bBb）。C3bBb是旁路途径的C3转化酶。C3bBb和备解素（P）结合后形成稳定的C3转化酶复合物（C3bBbP）。C3bBbP裂解C3产生更多的C3b，部分C3b与C3bBb形成复合物（C3bBb3b）。C3bBb3b是旁路途径C5转化酶。其后的反应与经典途径的相同。

3.凝集素途径是由甘露糖结合凝集素（MBL）启动的补体激活途径。MBL与多种病原微生物表面的甘露糖残基结合后发生构型改变，导致MBL结合的丝氨酸蛋白酶（MASP）活化。MASP有MASP1和MASP2两种。在功能上，MASP1和MASP2分别。类似于C1r和C1s。活化的MASP2裂解c4和C2产生C4a、C4b、C2a和C2b进而形成与经典途径相同的C3转化酶与C5转化酶。其后的反应与经典途径的完全相同。

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