盘状红斑狼疮(DLE)是一种相对常见的皮肤黏膜慢性结缔组织疾病,以下为其特征介绍。
在皮肤方面,盘状红斑狼疮好发于头面部等暴露部位,尤其是鼻梁和双颧部,典型病损呈蝶形。病损初起时为一个或数个边缘清楚的圆形或椭圆形红斑,红斑上覆盖有粘着性鳞屑,鳞屑下有角质栓和毛囊口扩大,就像“地毯钉”一样,去除鳞屑可见其下有角质倒刺。随着病情进展,病损中央可出现萎缩、色素减退,而周边有色素沉着,边界清晰。病程较长者,病损部位皮肤可出现瘢痕形成、皮肤变薄、毛细血管扩张等表现,可伴有瘙痒、刺痛等不适,日晒后症状可能加重。
在口腔黏膜方面,下唇唇红是最常见的发病部位,病损多表现为圆形或椭圆形红斑,中央萎缩发红,周围有白色放射状条纹,病损可向皮肤侧扩展,使唇红与皮肤界限不清。口腔内黏膜病损还可发生于颊、舌、腭等部位,表现为网状、条索状、斑块状白色病损,可伴有糜烂、溃疡,患者可感觉疼痛,尤其在进食辛辣、刺激性食物时疼痛加剧。
组织病理学上,盘状红斑狼疮有其特征性表现。上皮过度角化或不全角化,粒层明显,棘层萎缩变薄,基底细胞液化变性,固有层有密集的淋巴细胞浸润,主要为T淋巴细胞,且呈带状分布。免疫荧光检查可见基底膜区有免疫球蛋白和补体沉积,呈现颗粒状、线状的荧光带,即“狼疮带”。
此外,盘状红斑狼疮一般无明显全身症状,但少数患者可能伴有低热、乏力、关节酸痛等症状。实验室检查方面,部分患者可出现血沉加快、γ -球蛋白增高、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性等,但滴度一般较低。