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天疱疮主要病理特征是啥?

天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病,其主要病理特征包括以下几个方面。

在组织病理学上,天疱疮的特征性表现是棘层松解和上皮内疱形成。棘层松解是天疱疮最主要的病理改变。正常情况下,上皮细胞之间通过桥粒等结构紧密连接在一起,而在天疱疮患者体内,由于自身抗体与角质形成细胞表面的桥粒芯糖蛋白等抗原结合,导致桥粒结构破坏,细胞间黏附力丧失,使得棘层细胞彼此分离,形成松解现象。

根据天疱疮的类型不同,棘层松解的部位也有所差异。寻常型天疱疮的棘层松解部位在基底层上方,因此水疱位于上皮基底层以上。疱腔内可见松解、脱落的上皮细胞,称为天疱疮细胞或Tzanck细胞,这种细胞呈圆形,核大而深染,胞浆较少。由于疱壁薄且松弛,水疱容易破裂,形成糜烂面。

落叶型天疱疮的棘层松解部位在颗粒层或棘层上部,水疱位于上皮颗粒层内或颗粒层下。由于病变位置较浅,水疱更易破裂,在皮肤上形成大片的剥脱面,表面覆盖有鳞屑或痂皮。

增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型,除了有棘层松解和上皮内疱形成外,在糜烂面的基础上还会出现上皮增生,形成乳头瘤样改变。

红斑型天疱疮的病理改变与落叶型天疱疮相似,棘层松解也发生在颗粒层或棘层上部,同时还可能伴有皮肤的红斑、鳞屑等表现。

此外,免疫病理学检查也是诊断天疱疮的重要手段。直接免疫荧光检查可见病变部位上皮细胞间有IgG、IgA、IgM或C3呈网状沉积,间接免疫荧光检查可检测到患者血清中存在抗上皮细胞间物质的自身抗体,这些自身抗体的滴度与病情的严重程度相关。

天疱疮的主要病理特征是棘层松解导致的上皮内疱形成,不同类型的天疱疮棘层松解的部位有所不同,同时免疫病理学检查对于明确诊断和病情评估具有重要意义。
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