尿素合成的关键酶是氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS - I）和精氨酸代琥珀酸合成酶。
首先来看氨基甲酰磷酸合成酶I。它存在于肝细胞线粒体中，其催化的反应是尿素合成的重要起始步骤。该酶以氨和二氧化碳为底物，在ATP供能的情况下，催化合成氨基甲酰磷酸。这一反应需要N - 乙酰谷氨酸作为变构激活剂。N - 乙酰谷氨酸可由乙酰辅酶A和谷氨酸在线粒体内经N - 乙酰谷氨酸合成酶催化生成。氨和谷氨酸增加时可加速N - 乙酰谷氨酸的合成，从而激活氨基甲酰磷酸合成酶I，促进氨基甲酰磷酸的合成。氨基甲酰磷酸的合成是尿素合成过程中一个重要的限速步骤，它为后续瓜氨酸的生成提供了氨基甲酰基，启动了尿素合成的流程。如果氨基甲酰磷酸合成酶I的活性受到抑制或者缺乏，尿素合成的起始就会受阻，导致血氨升高，引发高血氨症等一系列代谢紊乱问题。
再说说精氨酸代琥珀酸合成酶。它催化瓜氨酸和天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸。这一步反应也是尿素合成过程中的关键步骤。天冬氨酸在这里提供了尿素分子中的另一个氮原子。精氨酸代琥珀酸合成酶的活性对尿素合成的整体效率有着重要影响。该反应需要ATP供能，并且是尿素合成过程中的限速步骤之一。当精氨酸代琥珀酸合成酶的活性改变时，会直接影响到精氨酸代琥珀酸的生成量，进而影响到后续精氨酸的生成以及最终尿素的合成量。精氨酸代琥珀酸合成酶的活性受到多种因素的调节，以确保尿素合成能够根据机体的代谢需求进行精确调控。
综上所述，氨基甲酰磷酸合成酶I和精氨酸代琥珀酸合成酶在尿素合成过程中起着至关重要的作用，它们是尿素合成的关键酶，对维持机体正常的氮代谢平衡有着不可替代的意义。
