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补体与疾病关系是啥?

补体是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质,补体与疾病有着密切的关系,主要体现在以下几个方面。

在免疫性疾病方面,补体参与了多种自身免疫病的病理损伤。例如系统性红斑狼疮,患者体内产生大量自身抗体,这些抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,沉积在组织中激活补体系统。补体活化后产生的多种活性片段,如C3a、C5a等,具有趋化作用,可吸引中性粒细胞等炎症细胞到免疫复合物沉积部位,释放溶酶体酶等物质,导致组织损伤和炎症反应。类风湿关节炎也是如此,补体的激活介导了关节局部的炎症和组织破坏。

在感染性疾病中,补体系统是机体抵御病原体感染的重要天然免疫机制。当病原体入侵时,补体可通过经典途径、旁路途径和MBL途径迅速激活,形成攻膜复合物(MAC),直接溶解病原体。补体激活过程中产生的C3b等片段具有调理作用,能增强吞噬细胞对病原体的吞噬和清除。然而,某些病原体也可能通过多种机制逃避补体的攻击,如一些细菌可产生补体调节蛋白,抑制补体的激活,从而有利于病原体在体内存活和繁殖。

补体还与一些遗传性疾病相关。如遗传性血管神经性水肿,是由于C1酯酶抑制物(C1INH)基因缺陷,导致C1过度活化,进而使C4和C2大量裂解,产生过多的C2b,引起血管通透性增加,出现皮肤和黏膜水肿。

此外,在一些非感染性疾病如缺血 - 再灌注损伤中,补体也发挥着重要作用。缺血组织恢复血流后,补体被激活,产生的炎症介质可加重组织损伤。在肿瘤发生发展过程中,补体的作用较为复杂,一方面补体可能通过溶解肿瘤细胞、调理吞噬等方式发挥抗肿瘤作用;另一方面,肿瘤细胞也可能通过多种机制逃避补体的攻击,甚至利用补体激活产生的某些成分促进自身的生长和转移。

综上所述,补体在多种疾病的发生、发展过程中扮演着重要角色,深入研究补体与疾病的关系,有助于为疾病的诊断、治疗和预防提供新的思路和方法。
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