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临床表现：
釉质发育不全的牙面颜色会发生改变，可呈白垩色或棕色。牙面可有浅沟，窝状凹陷或带状横纹。严重的出现釉质的大面积缺失，后牙牙尖缺损，会继发冷热敏感症状和龋坏。
如累及恒牙，常表现为同一时期发育的牙齿，成组对称的发生釉质发育不全的形态异常。中切牙和侧切牙，尖牙和第一磨牙是最容易收到侵犯的牙齿，这些牙位的釉质是在3岁前矿化形成的。而之后形成的双尖牙，第二和第三磨牙则较少受累。
诊断：
1.发生在同一时期发育的各个牙面上，可为多个牙齿，尤其前牙的唇面和切缘，后牙的牙尖缺损。根据牙齿釉质发育障碍的部位，以及受累的牙齿，可推断受累的相对年龄。
2.轻症：釉质表面坚硬而光滑，呈白垩色或黄褐色变，光泽度稍差，无自觉症状。
3.中症：釉质表面呈棕褐色变，医.学教育网搜集整理有带状或窝沟状凹陷，一般无自觉症状。
4.重症：釉质表面呈棕褐色变，有蜂窝状缺损，甚至有部分牙尖缺损，表面粗糙，对温度、化学刺激可激发痛。
鉴别诊断：
主要应与氟牙症相鉴别。
1.釉质发育不全白垩色斑的周界比较明确，而且其纹线与釉质的生长发育线相平行吻合；氟牙症为长期性的损伤，故其斑块呈散在的云雾状，周界不明确，并与生长发育线不相吻合。
2.釉质发育不全可发生在单个牙或一组牙医学教|育网搜集整理；而氟牙症发生在多数牙，尤以上颌前牙为多见。
3.氟牙症患者可有在高氟区的生活史。
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