朊粒(Prion)是一类特殊的蛋白质,它们能够以异常构象存在,并且可以将正常的细胞蛋白转变为这种异常形态,导致神经系统的退行性病变。朊粒感染的疾病统称为朊粒病或传染性海绵状脑病,这类疾病的特征主要包括:
1. 潜伏期长:从感染到出现临床症状可能需要数年甚至几十年的时间。
2. 神经系统损害:患者会出现进行性的认知功能障碍、运动异常等症状,如痴呆、共济失调等。
3. 海绵状脑病改变:在显微镜下观察患者的脑组织切片,可以看到大脑皮质和小脑出现空泡化现象,形似海绵。
4. 无炎症反应:与多数由病毒或细菌引起的疾病不同,朊粒感染不引起明显的免疫应答或炎症反应。
5. 抗药性及难以清除:由于其特殊的生物化学性质,目前尚无有效的治疗方法能彻底清除体内的朊粒。
常见的朊粒病包括克雅氏病(CJD)、变异型克雅氏病(vCJD)、库鲁病等。其中,人感染疯牛病后发展成的变异性克雅氏病是近年来受到广泛关注的一种朊粒疾病。