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补体异常如何导致疾病?

补体系统是人体免疫防御的重要组成部分,它参与了机体对病原微生物的识别、清除以及炎症反应的调节。当补体系统的功能出现异常时,可能会导致多种疾病的发生。
1. 补体缺陷:某些情况下,个体可能因遗传因素或后天原因而缺乏某一特定的补体成分,如C3、C4等关键分子的缺失可显著降低机体对感染的抵抗力,增加反复感染的风险。例如,C3缺陷患者容易遭受细菌性脑膜炎和其他严重感染。
2. 补体过度激活:在某些自身免疫性疾病中(如系统性红斑狼疮),补体会被异常地持续活化,导致组织损伤和炎症反应加剧。这是因为机体错误地将自身的正常细胞或组织识别为“非己”,进而发动攻击。此外,在溶血性贫血等疾病中,补体介导的红细胞破坏也是主要致病机制之一。
3. 补体调节失衡:补体系统的正确运作依赖于一系列正负调控因子之间的平衡。如果这种平衡被打破,如遗传性血管性水肿患者由于C1酯酶抑制剂(一种重要的负向调控蛋白)功能障碍或数量减少,使得经典途径的激活失控,引起局部组织水肿等症状。

总之,无论是补体成分的缺失、过度活化还是调节失衡,都可能导致机体免疫反应失调,引发疾病。因此,在临床上对于疑似与补体系统相关的疾病,通常需要进行详细的实验室检查以明确诊断,并采取针对性治疗措施。
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