朊粒是一类特殊的小分子蛋白,它们能够导致正常蛋白质发生错误折叠并聚集,进而引发一系列神经系统退行性疾病。朊粒引起的疾病主要发生在人和动物身上,这类疾病统称为朊病毒病或朊粒病。在人类中,由朊粒引起的主要疾病包括:
1. 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD):这是最常见的朊粒病,患者会出现快速进展的痴呆、运动障碍等症状。
2. 格斯特曼-施特劳斯勒-申克综合征(Gerstmann-Sträussler-Scheinker Syndrome, GSS):这是一种罕见的遗传性朊病毒疾病,主要表现为进行性的共济失调和认知功能下降。
3. 新变种克雅氏病(New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, vCJD):与食用受感染牛的肉制品有关,症状类似于经典型CJD但有其特异性表现。
在动物中,由朊粒引起的主要疾病包括:
1. 疯牛病(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE):发生在牛身上的一种致命性脑部退化性疾病。
2. 刮痒症(Scrapie):主要影响绵羊和山羊的慢性传染性海绵状脑病。
这些疾病都具有较长的潜伏期,一旦发病通常进展迅速且无法治愈。预防措施主要是避免食用受污染的食物以及采取严格的生物安全措施来防止朊粒在人群或动物群体间的传播。