甲状舌管囊肿是一种较为常见的口腔颌面部囊肿，它的形成与甲状舌管的发育异常密切相关。在胚胎发育的第 4 周，原始咽底部，第一和第二鳃弓之间，内胚层上皮增殖内陷形成一个向下延伸的盲管，即甲状腺始基。这个盲管沿颈部正中线向下生长，直至未来气管前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两叶。在甲状腺形成过程中，甲状腺始基与原始咽之间的甲状舌管通常在胚胎第 6 周时开始退化，至第 10 周时完全消失。
然而，若在这个发育过程中甲状舌管没有完全退化，即残留有上皮组织，那么这些残留的上皮组织就可能发生囊性变，进而形成甲状舌管囊肿。甲状舌管囊肿可发生于自舌盲孔至甲状腺峡部之间的任何部位，以舌骨上下部最为常见。这是因为在舌骨附近，甲状舌管最容易残留。
当甲状舌管残留的上皮细胞不断分泌液体，这些液体逐渐积聚，就会使管腔扩张形成囊肿。囊肿的大小不一，通常呈圆形，边界清晰，表面光滑，质地柔软，一般与周围组织无粘连，可随吞咽及伸舌等动作而移动。如果囊肿发生感染，还可能出现红肿、疼痛等症状，严重时甚至会形成甲状舌管瘘。综上所述，甲状舌管囊肿的形成主要是由于甲状舌管在胚胎发育过程中未能正常退化，残留上皮组织发生囊性变所致。
