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朊粒主要引起何种疾病?

朊粒又称朊病毒,是一种不同于细菌、病毒、真菌和寄生虫等传统病原体的特殊致病因子,主要由蛋白质构成,不含核酸,它主要引起人和动物的传染性海绵状脑病(TSE)。

在人类中,朊粒可引发多种严重疾病。克 - 雅病(CJD)是较为常见的人类朊粒病,可分为散发型、遗传型和获得型。散发型最为多见,约占85%,病因不明,可能与体细胞突变有关;遗传型具有家族遗传倾向,由朊蛋白基因发生突变所致;获得型则通过医源性途径传播,如使用被污染的医疗器械、注射来源不明的生长激素等。患者早期可出现记忆力减退、精神行为异常等症状,随着病情进展,会出现进行性痴呆、共济失调、肌阵挛等,最终多在发病后1年内死亡。

格斯特曼综合征(GSS)是一种常染色体显性遗传疾病,也是由朊粒引起。患者主要表现为小脑共济失调、进行性痴呆等,病程相对较长,可达数年。

致死性家族性失眠症(FFI)同样是遗传型朊粒病,患者以进行性失眠、自主神经功能紊乱、运动障碍等为主要特征,最终可因严重的睡眠障碍和多系统功能衰竭而死亡。

在动物中,朊粒也可引发多种疾病。疯牛病,即牛海绵状脑病(BSE),是牛的一种进行性神经系统疾病,病牛主要表现为行为异常、运动失调、体重减轻等,最终死亡。羊瘙痒病是最早被发现的动物朊粒病,患病羊会出现瘙痒、共济失调、消瘦等症状,病程可持续数月至数年。这些动物朊粒病不仅给畜牧业带来巨大损失,而且疯牛病还可通过食物链传播给人类,引起新型克 - 雅病,对人类健康构成严重威胁。
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