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朊粒导致的主要疾病有哪些?

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朊粒是一种由正常细胞蛋白PrPc在特定条件下转变成具有传染性的构象异常蛋白PrPSc所引起的。这种转变导致的一系列疾病统称为朊粒病或传染性海绵状脑病,主要影响中枢神经系统,以神经元死亡和大脑组织出现海绵状改变为特征。朊粒导致的主要疾病包括:
1. 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD):这是最常见的人类朊粒病,多发生于中老年人,表现为快速进展的痴呆、肌阵挛和视觉障碍等症状。
2. 牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE),也称疯牛病:主要发生在牛身上,通过受污染的饲料传播。人类食用了患病牛肉后可能会患上新型克雅氏病(vCJD)。
3. 库鲁病(Kuru):曾经在巴布亚新几内亚某些部落中流行,由于当地人有食人习俗而感染此病,现已基本消失。
4. 羊瘙痒症(Scrapie):主要影响绵羊和山羊,可通过直接接触或环境污染物传播。
5. 慢性消耗性疾病(Chronic Wasting Disease, CWD):发生在鹿科动物中的一种朊粒病,能够通过唾液、尿液等途径在同种个体间传播。

这些疾病都具有潜伏期长、病程进展缓慢且不可逆的特点,并最终导致患者死亡。目前对于朊粒病尚无有效的治疗方法,因此预防措施非常重要。
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