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视神经脊髓炎
【考频指数】★★★
【考点精讲】视神经脊髓炎
本病是一种独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
一、临床表现
个别患者病后脊髓损害平面逐渐上升,波及颈段和延髓,出现四肢瘫、吞咽困难,构音不清,呼吸肌麻痹,很快死亡,称为上升性脊髓炎。
单眼或双眼球后疼痛、视物模糊、视力下降。眼球运动如常,眼底检查见视神经炎改变。
1.运动障碍 受损平面以下肢体瘫痪,急性期出现瘫痪肢体肌张力低,腱反射消失,病理反射引不出,尿潴留,此为脊髓休克。
2.感觉障碍 在肢体瘫痪的同时,脊髓病变水平以下深浅感觉缺失,有些患者在感觉缺失区的上缘1——2个节段出现感觉过敏区。
3.膀胱、直肠和自主神经功能障碍 早期尿潴留,大便排出困难。
二、辅助检查 脑脊液白细胞和蛋白可增高,细胞中以淋巴细胞增多为主。椎管一般通畅。脊髓MRI示病变部位脊髓增粗、信号异常及增强。
三、诊断与鉴别诊断
1.诊断 根据病前有感染或疫苗接种史,急性起病出现截瘫、传导束型感觉障碍和以膀胱直肠括约肌功能障碍为主的自主神经受累表现,结合脑脊液和影像学检查以及血清出现抗水通道蛋白4的抗体(AQP4-Ig)的特点,一般可以诊断。
2.鉴别诊断
急性硬膜外脓肿;脊柱结核及转移性肿瘤;脊髓血管病变。
四、治疗
1.药物治疗
(1)皮质类固醇:常用甲泼尼龙80——240mg或地塞米松10——15mg加入5%或10%葡萄糖液中静脉滴注,每日1次。连用7——14天后,改泼尼松30——40mg,日服1次。一般在一个月左右逐渐减量停服。用药期间要注意药物的副作用。
(2)神经营养药物。
(3)可试用血浆置换或静脉用免疫球蛋白。
2.护理
(1)预防压疮。
(2)处理排尿障碍。
(3)对排便困难者:可在晚间服用缓泻剂或用肥皂水灌肠。
(4)瘫痪下肢可用简易支架或穿新布鞋维持足背功能位,每日做数次被动运动。禁用热水袋取暖防止烫伤。
(5)高颈段脊髓炎患者常有呼吸困难,应给氧。定期翻身拍背,鼓励患者咳嗽排痰,若分泌物较多而无力咳出应给予吸痰。必要时做气管切开或人工辅助呼吸。
(6)评估下肢深静脉血栓发生风险,对于高风险者,可予以间歇性加压泵或低分子肝素治疗。
【进阶攻略】
急性期可见视神经炎改变,后期则呈视神经萎缩。
【易错易混淆辨析】
主要累及视神经和脊髓,导致严重的神经功能损害
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