临床助理医师风湿免疫性疾病考点：系统性红斑狼疮，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。
第四篇 风湿免疫性疾病
【考情解密】
【考点直击】
【易错考点摘要】
【复习策略】
风湿免疫性疾病是所有临床专业课中，病种最少的一个单元。一共就4个病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风。核心考点明确，每年命题点也集中。认真复习，全部得分点都可以搞定。
我们的顺序（TANG）：跳过总论，先复习各论。
第一章 系统性红斑狼疮
①青年女性多见；②主要特点：多系统损害、多种自身抗体存在；③病情缓解和急性发作交替发生。
一、病因和发病机制
1.病因 遗传、雌激素、环境。
2.发病机制 自身免疫反应。自身抗体（详见后述）。
二、临床表现
1.全身 疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。
2.皮肤与黏膜 80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎 胸膜炎、心包炎、腹膜炎。
4.关节和肌肉 关节痛和肌痛常见症状；手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见；10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位；小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏 几乎所有患者都有病理变化。约60%有临床表现；尿毒症是常见死因之一。
6.心血管 心包炎，但不会发生心脏压塞；可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎；心肌损害或冠状动脉受累；严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
7.肺 胸腔积液，肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（病情凶险，病死率高）。
8.神经系统 神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。
9.血液系统 血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征 血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
11.干燥综合征 约30%。
12.其他 （了解）脾大；转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；累及视神经，或导致视网膜血管炎；无痛性淋巴结肿大。
【敲黑板】
8个主要症状：
脸上长斑口腔烂；浆膜关节发了炎；对光过敏得癫痫；最严重是肾病变。
三、诊断（标准）与鉴别诊断
1.SLE分类标准——美国风湿病学会，1997年。
（1）颊部红斑：两颧部位的固定红斑。
（2）盘状红斑：片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。
（3）光过敏：日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。
（4）口腔溃疡：口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
（5）关节炎：关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。
（6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
（7）肾脏病变：尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。
（8）神经病变：癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。
（9）血液系统受累：溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。
（10）免疫学异常：抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。
（11）抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
2.鉴别诊断 ①类风关；②各种皮炎；③癫痫病、精神病；④特发性血小板减少性紫癜；⑤原发性肾小球肾炎；⑥原发性干燥综合征。
【敲黑板】
SLE诊断标准——8+3【TANG】
所谓难点，是用来被攻克的！
四、免疫学检查
1.抗血小板抗体、抗红细胞抗体 血小板减少、溶血性贫血。
2.抗双链DNA抗体 与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）。
3.抗SSA抗体 经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体 血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
五、治疗
控制疾病活动和维持缓解两个阶段。
1.一般治疗
（1）避免阳光直接照射。
（2）急性期应休息。
（3）积极控制感染。
（4）治疗并发症。
2.药物
（1）糖皮质激素：泼尼松为主要药物。
1）起始剂量：0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定。
2）减量：之后以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至＜0.5mg/（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢。
3）维持剂量：＜10mg/d。
4）激素冲击疗法：甲泼尼龙500～1000mg，静滴每天一次，连用3～5天为一疗程。
用于：急性重症SLE，如：①急进性肾衰竭；②重症神经精神狼疮；③严重溶血性贫血。
（2）免疫抑制剂：病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。
1）环磷酰胺：口服、严重可静脉冲击。
2）抗疟药：硫酸羟氯喹。基础用药，对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
3）吗替麦考酚酯：狼疮肾炎诱导期和维持期治疗的首选。
4）硫唑嘌呤：中等度严重病例或维持治疗；
5）环孢素。
（3）生物制剂：新型药物。
1）利妥昔单抗：抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。
2）贝利尤单抗【2021新增】：针对BAFF（B细胞共刺激分子）：阻止B细胞活化，用于轻中度SLE治疗，减少复发。
（4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIg）、血浆置换、人造血干细胞移植。
【敲黑板】
小结：SLE的治疗
1.激素 泼尼松、甲波尼龙（冲击）。
2.免疫抑制剂 环磷酰胺、氯喹（基础），吗替麦考酚酯（狼疮肾）、环孢素、硫唑嘌呤。
3.生物制剂 ①利妥昔单抗（CD20单抗）；②贝利尤单抗（BAFF）
【经典例题1】
女性，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109/L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是
A.风湿热
B.慢性肾炎
C.类风湿性关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.缺铁性贫血
【经典例题2】
下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是
A.抗RNP抗体
B.抗Jo-1抗体
C.抗Scl-70抗体
D.抗Sm抗体
E.抗双链DNA抗体
【经典例题3】
系统性红斑狼疮的主要临床表现是
A.育龄女性多发
B.皮肤黏膜与关节表现
C.肾炎
D.贫血
E.浆膜炎
【经典例题4】
女性，30岁。双腕和膝关节疼痛，伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：HGb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是
A.肾小球肾炎急性发作
B.恶性肿瘤颅内转移
C.系统性红斑狼疮
D.再生障碍性贫血
E.结核性胸膜炎和心包炎
【经典例题5】
下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值
A.抗Sm抗体
B.抗SSA抗体
C.抗核抗体
D.抗Scl-70抗体
E.抗环瓜氨酸肽抗体
【经典例题6】
确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是
A.ANA
B.抗SSB抗体
C.抗RNP抗体
D.抗SSA抗体
E.抗dsDNA抗体
【经典例题7】
女性，35岁。确诊系统性红斑狼疮，经泼尼松50mg/d治疗1个月病情稳定，随后激素逐渐减量，至泼尼松25mg/d时出现发热，体温38.4℃。对鉴别发热原因意义不大的检查是
A.血沉
B.补体
C.抗双链DNA抗体
D.血培养
E.血常规
【经典例题8】
女性，20岁。双下肢水肿伴口腔溃疡半年，24小时尿蛋白定量4g，ANA 1：320，抗dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是
A.干燥综合征
B.系统性硬化病
C.系统性红斑狼疮
D.原发性肾小球肾炎
E.系统性血管炎
【经典例题9】
女性，34岁。近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋白（++）。
（1）免疫学检查最可能出现下列哪种抗体
A.抗核抗体
B.类风湿因子
C.抗Scl-70抗体
D.抗Jo-1抗体
E.抗中性粒细胞胞浆抗体
（2）首先考虑的诊断是
A.皮肌炎
B.败血症
C.类风湿关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.急性肾小球肾炎
（3）为缓解病情，首选的治疗药物是
A.非甾体抗炎药
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.镇痛药
E.抗疟药
［参考答案］1.D；2.D；3.B；4.C；5.A；6.E；7.D；8.C；9.A、D、B
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以上是”临床助理医师风湿免疫性疾病考点：系统性红斑狼疮“的内容，希望对考生备考有所帮助，预祝考生顺利通过2021年临床助理医师考试。
