常见血液成分的特性和临床应用——临床助理医师输血章节考点,相信是考生们关注的事情,医学教育网小编整理了考试重点内容,希望对考生复习有所帮助。
第二章 白血病 第一节 急性白血病
急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞(白血病细胞),这些细胞大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。根据主要受累的细胞系类分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。
一、FAB分型
1.急性淋巴细胞性白血病(ALL)分为3个亚型。
(1)L1型:原始和幼稚细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。
(2)L2型:原始和幼稚细胞以大细胞(直径>12μm)为主。
(3)L3型:原始和幼稚细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。
2.急性髓系白血病(AML)分为八个亚型。
![](https://www.med66.com/upload/resources/image/2021/05/11/274262_2000x1000.jpg)
3.MICM分型 细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。
【经典例题1】
男性,35岁。1周来发热伴皮肤出血点,化验血呈全血细胞减少,骨髓检查增生极度活跃,原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%,各阶段粒细胞占50%,各阶段单核细胞占30%,诊断急性白血病,其FAB分类的类型是
A.M1
B.M2
C.M4
D.M5
E.M6
[参考答案]1.C
二、临床表现
1.正常骨髓造血功能受到抑制表现
2.白血病细胞增殖浸润的表现
![](http://member.med66.com/StaticPage/ebook/90241/902043/578/Images//20210330111823_783.jpg)
【经典例题2】
易发生DIC的急性白血病类型是
A.急性单核细胞白血病
B.红白血病
C.急性淋巴细胞白血病
D.急性粒细胞白血病部分分化型
E.急性早幼粒细胞白血病
[参考答案]2.E
三、实验室检查
1.血象 大多数患者白细胞增多,超过10×109/L以上者可称为白细胞增多性白血病;也有白细胞计数正常或减少,低者可<1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。
2.骨髓象 是诊断急性白血病的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%为急性白血病的诊断标准(WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%)。多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于急非淋白血病,有独立诊断意义。
3.骨髓细胞化学染色在分型中的意义
(1)髓过氧化物酶(MPO):AML(+~+++),ALL(-),急性单核细胞白血病(-~+)。
(2)糖原染色(PAS):AML(-)或(+);ALL(+);急性单核细胞白血病(M5)(-)或(+)。
(3)非特异性酯酶(NSE):AML(-)或(+),不被NaF抑制。M5(+),被NaF抑制。
四、诊断及鉴别诊断
根据临床表现、血象和骨髓象特点,白血病诊断不难。注意与以下疾病相鉴别:
1.骨髓异常增生综合征(MDS) ①突出表现为髓系或多系病态造血;②骨髓象原始细胞占非红细胞<20%。骨髓活检可有ALIP现象(原始粒细胞、早幼粒细胞呈簇状积聚现象),提示预后较差,易发展为白血病。
2.急性再障 具有全血细胞减少,三系减少的特点,但无白细胞增生浸润的表现,行骨髓检查易作出鉴别。
五、治疗
1.一般治疗 ①防治感染:如化疗、放疗所致粒细胞减少后,容易并发感染;②纠正贫血:严重贫血可输注浓缩红细胞;③控制出血:防治凝血异常所致全身广泛出血、颅内出血;④防止高尿酸血症肾病:尿酸阻塞肾小管所致,鼓励多饮水、碱化尿液或别嘌醇抑制尿酸形成等;⑤营养支持。
2.化疗原则 主要采用联合化疗。化疗策略是尽早尽快杀灭白血病细胞,使机体恢复正常造血,达到完全缓解,称诱导缓解治疗。所谓完全缓解,即白血病的症状和体征消失,血象和骨髓象基本正常,血片中找不到白血病细胞,骨髓中原始和(早)幼细胞<5%。
3.常用化疗方案
(1)ALL(急淋):诱导缓解治疗方案常用VP方案(长春新碱加泼尼松)。成人常用VDP方案(长春新碱、柔红霉素加泼尼松)或VDLP方案(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松)等。
(2)AML(急性髓细胞白血病):诱导缓解方案常用DA方案(柔红霉素加阿糖胞苷)或HA方案(高三尖杉酯碱加阿糖胞苷);M3(APL)应选用全反式维甲酸(AT-RA)治疗。
4.中枢神经系统白血病防治方法 主要采用鞘内注射甲氨蝶呤,预防可以每周2次共3周,治疗可2次/周,直到脑脊液检查恢复正常,然后1次/6周,重复一次。也可应用阿糖胞苷鞘内注射或颅脑脊髓放疗。
5.异基因造血干细胞移植 适应证为成人急淋、高危型儿童急淋、除急性早幼粒细胞白血病以外的急非淋,第一次完全缓解期内,有HLA配型相合的供髓者,患者年龄控制在50岁以下,如无合适供髓者亦可选择自体干细胞移植。
【经典例题3】
治疗急性髓细胞白血病普遍采用的标准化疗方案是
A.VP
B.DA
C.CHOP
D.MOPP
E.MP
[参考答案]3.B
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