脂肪酸β - 氧化是体内脂肪酸分解代谢的主要途径，主要在肝脏和肌肉等组织的线粒体中进行，它包括以下几个步骤：
第一步是活化。脂肪酸在胞液中首先需要被活化，由内质网、线粒体外膜上的脂酰 - CoA合成酶催化，在ATP、CoA - SH、Mg2 存在的条件下，脂肪酸转变为脂酰 - CoA。这一过程消耗了2个高能磷酸键，相当于消耗2分子ATP，使得脂肪酸分子具有更高的反应活性，为后续进入线粒体进行氧化做好准备。
第二步是转运。活化后的脂酰 - CoA不能直接透过线粒体内膜，需要通过肉碱转运机制进入线粒体。在肉碱脂酰转移酶Ⅰ的催化下，脂酰 - CoA将脂酰基转移给肉碱生成脂酰肉碱，后者在线粒体内膜的肉碱 - 脂酰肉碱转位酶作用下进入线粒体基质，然后在肉碱脂酰转移酶Ⅱ的催化下，脂酰基又从肉碱转移给CoA - SH，重新生成脂酰 - CoA。肉碱脂酰转移酶Ⅰ是脂肪酸β - 氧化的限速酶。
第三步是β - 氧化的具体反应过程，这是一个循环反应，每一轮循环包括四个连续的酶促反应：
1. 脱氢：脂酰 - CoA在脂酰 - CoA脱氢酶的催化下，从α、β碳原子各脱去一个氢原子，生成反Δ2烯脂酰 - CoA，脱下的2H由FAD接受生成FADH2。
2. 加水：反Δ2烯脂酰 - CoA在烯酰 - CoA水化酶的催化下，加水生成L( )-β - 羟脂酰 - CoA。
3. 再脱氢：L( )-β - 羟脂酰 - CoA在β - 羟脂酰 - CoA脱氢酶的催化下，脱去2H生成β - 酮脂酰 - CoA，脱下的2H由NAD 接受生成NADH H 。
4. 硫解：β - 酮脂酰 - CoA在β - 酮硫解酶的催化下，与1分子CoA - SH作用，使碳链在β位断裂，生成1分子乙酰 - CoA和比原来
