吉兰 - 巴雷综合征(Guillain - Barré syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。其临床表现多样且具有一定特征性,以下从几个方面进行详细阐述。
运动障碍是吉兰 - 巴雷综合征最突出的表现之一。通常为急性或亚急性起病,多数患者首发症状为肢体对称性无力,自远端向近端发展或自近端向远端加重,常在数天至2周达到高峰。病情严重者可在数小时至数天内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹,导致呼吸困难、吞咽困难等严重后果。一般从下肢开始,逐渐向上发展,可累及上肢及躯干肌肉,呈现弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失。
感觉障碍一般比运动障碍轻,可先于或与运动障碍同时出现。患者常感觉肢体远端感觉异常,如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等,可伴有手套 - 袜套样感觉减退。部分患者还可出现肌肉压痛,以腓肠肌最为明显。
脑神经损害也是常见表现。约半数患者有脑神经损害,以双侧面神经麻痹最为常见,表现为不能皱眉、闭眼、鼓腮漏气等。其次为舌咽、迷走神经损害,可出现吞咽困难、构音障碍、呛咳等症状,严重者可因误吸导致肺部感染。
自主神经功能障碍较为普遍。患者可出现皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍等。部分患者还会出现心动过速、
心律失常、体位性低血压、
高血压等心血管功能障碍,以及尿便障碍,如尿潴留或尿失禁等,但相对少见。
此外,吉兰 - 巴雷综合征患者病情严重程度不一,恢复情况也有所不同。多数患者在积极治疗后可逐渐恢复,但部分患者可能会遗留不同程度的后遗症,如肌肉萎缩、肢体无力等。早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。