【提问】各类贫血的区别,着重讲述它们的实验室检查
【回答】答复:
遗传性血红蛋异常包括珠蛋白结构异常即异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血)两大类。
珠蛋白生成障碍性贫血原来定义认为本病是由于一种或几种正常珠蛋白肽链合盛况空前分或全部缺乏而引起的遗传性溶血性疾病,但现已明确某些珠蛋白生生障碍性贫血也可有珠蛋白链的结构变异,从而模糊了本病与异常血红蛋白病原来的界限。
血红蛋白是由二对不同珠蛋白肽链构成的四聚体。
本病的病理学基础是一种或几种珠蛋白基因的缺陷或缺失,相应珠蛋白链合成减少或缺乏,珠蛋白链比例失衡,造成正常血红蛋白合成减少和出现病理性肽链聚合体或包涵体,引起一系列病理生理变化及其相应临床表现。
病变的红细胞在髓内或髓外溶血。
慢性病贫血(ACD)常见的病因有慢性感染、炎症和肿瘤。多数患者为正常细胞色素性贫血,部分患者呈小细胞低色素性贫血。ACD的铁代谢指标与IDE不同,表现为血清铁降低,但总铁结合力不增加,血清铁蛋白和运铁蛋白受体升高;骨髓铁粒幼细胞减少,而巨噬细胞内铁增加,有助于鉴别。
★问题所属科目:临床执业助理医师---内科学