【名称】弥漫型恶性间皮瘤的胸膜肺切除术（Pleuropneumonectomy of Diffuse Malignant Mesothelioma）

【概述】典型的弥漫型间皮瘤表现为起源于脏层或壁层胸膜的多发扁平结节。多见于胸膜腔下部。病变较广泛，常累及肺、膈肌、心包等相邻器官。肿瘤外观呈乳白色，部分因局部坏死而发黄，质地坚硬。可沿心包表面直接伸展到对侧胸膜或经膈肌累及腹膜。肿瘤可自胸腔引流管道、胸腔穿刺点或开胸切口向外生长。常发生远处转移和淋巴转移，主要到肝、肺、脑和肾上腺。分为三型：上皮型、肉瘤样型（纤维型）和混合型（双相细胞型）。

临床多发于50～70岁，50岁以下仅占1/4.男女之比为2：1～5：1.弥漫型恶性间皮瘤最常见的症状为胸痛（多为剧痛）、气短、咳嗽、发热和体重下降。大多数患者有液量不等的胸腔积液，可有局部胸壁的明显改变——肋间隙变窄、甚至出现胸壁肿块。10%的患者颈部可触及转移的淋巴结。

X线检查：胸膜不规则增厚，多发实性结节或较大肿块，常伴有胸腔积液。在至少l/3胸腔积液病例，CT显示出胸膜斑，尤其在对侧胸腔。叶间裂（特别是基底部）显著增厚，如有肿瘤浸润也可呈现结节状。胸膜增厚出现在内缘，常是不规则的、有结节的，也可出现在纵隔面。同侧胸廓常常缩小。胸壁可见肋骨破坏和软组织块影。弥漫型恶性间皮瘤可分为4期，见表1.治疗：可考虑行根治性胸膜全肺切除术。其适应证是病变属Ⅰ期，患者身体情况良好。术后加用放疗、化疗及其他综合疗法。其他手术方式有：胸膜切除术、胸腔镜下喷洒滑石粉、胸-腹腔分流。单纯的胸膜切除术的手术死亡率要低于广泛的胸膜肺切除术。对胸膜切除术后的肿瘤残留部位可给予植入放射源或近距治疗内照射。术后再行4～6周外照射。放疗结束后予以化疗。

总之，弥漫型恶性胸膜间皮瘤的治疗预后不佳，中位生存时间10～20个月，2年生存率为30%左右，5年生存率很低。表1 弥漫型恶性间皮瘤的分期

【适应证】（1）病变属Ⅰ期。

（2）年龄＜60岁。

（3）患者健康，心肺功能良好。

【禁忌证】（1）Ⅱ～Ⅳ期肿瘤。

（2）患者年龄>60岁，心肺功能较差。

【术前准备】（1）尽可能改善全身状况。

（2）全麻术前常规准备。

（3）放置胃管，便于术中定位和防止误伤食管。

【麻醉与体位】气管内插管，静脉复合麻醉。可以采用术前硬膜外置管便于术中麻醉处理及术后疼痛控制。采用侧卧位。

【手术步骤】（1）切口：常采用标准后外侧切口。应先小切口探查，主要探查心脏大血管及膈肌受侵犯的程度。如果累及腹膜及大血管冻结，则活检后放弃手术。

（2）胸膜剥离：经过探查决定手术后适当延长手术切口，采用锐性或钝性的方法，首先剥离前胸壁胸膜，注意位于胸骨旁的乳内动静脉。然后剥离胸顶部胸膜，该部位的胸膜最薄弱，在上方紧贴锁骨下动静脉，小心游离，避免损伤。医学教|育网搜集整理游离后胸壁胸膜至奇静脉。游离外侧胸壁胸膜至膈肌表面，尽可能完整剥离膈肌表面胸膜后向上剥离纵隔面胸膜至肺门部位。

（3）肺门处理：解剖肺血管及支气管做肺切除。参见“全肺切除术”。

（4）膈肌切除及重建：膈肌胸膜受累时应行膈肌切除并重建。沿着膈肌的周边部位，选择局部正常的膈肌，切开表面的胸膜及膈肌肌层，用手指轻轻推开腹膜，一边游离一边用电刀切除膈肌。在膈肌的纵隔侧，触摸到胃管后推开食管以免损伤，充分显露下腔静脉及主动脉，防止误伤。运用修复材料（如Gore-Tex）重建膈肌。对修复材料的要求：具有足够的弹性及韧性，厚度大于2mm，具有渗透性。修复材料的缝合：后方与膈肌残端直接缝合，前方可以与膈肌残端或胸壁直接缝合。

（5）心包切除及修补：肿瘤累及心包时，打开心包腔，经心包腔内及心包腔外分离肿瘤并完整切除。心包缺损用修复材料如Marlex、Gore-Tex网等材料修补。修补的目的在于防止心脏的移位及经缺损发生心脏疝。必须在修补材料上开窗便于心包腔引流，防止发生心脏压塞（心包填塞）。