小儿先天性胆总管囊肿的病因是外科主治医师考试辅导的一部分内容，以下是医学教育网对这块内容的讲解：
1.先天胰胆管连接处异常
由于胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管以直角或锐角进入胰管，共通管延长到2～3.5cm，正常仅5mm，结果因胰管内压力>胆总管内压力使胰液反流入胆总管，破坏囊壁而发生扩张。
2.胆道上皮增生不平衡
胚胎期胆道上皮增殖转变为实心期时，如空化再贯通不良远端出现狭窄造成。
3.病毒感染
多为乙肝病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒等引起肝内外胆道受累。
4.胆总管远端神经节细胞发育异常与胆管下端狭窄阻塞。
