先天性胆总管囊肿的鉴别诊断是外科主治医师考试辅导的一部分内容，以下是医学教育网对这块内容的讲解：
鉴别诊断
1.右侧肾积水 肾积水多偏侧方，静脉肾盂造影、CT两者很易鉴别。
2.右侧腹膜后畸胎瘤 可有钙化。
3.大网膜或肠系膜囊肿 多位于中腹部。
4.肝包虫囊肿 病程缓慢，牧区多见，多伴有嗜酸性细胞计数增多。Casoni试验阳性率高达80%～95%，80%补体结合实验阳性。
5.胆道闭锁 对出生后2～3个月内出现黄疸、大便发白、肝肿大的婴儿，症状两者极相似，可行B超、CT或X线检查以鉴别。
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