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肝豆状核变性的病理

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  肝脏。体积缩小,外表及切面可见大小不等的结节,镜下示肝细胞变性、坏死及萎缩,淋巴细胞浸润,胆小管增多,结缔组织增生等坏死性肝硬化改变。

  脑。以纹状体的壳核和苍白球受损最重,并可广泛累及大脑的灰质和白质、尾状核、丘脑、小脑及脊髓等中枢神经系统的各个部分。壳核和苍白球的体积缩小,软化及空腔形成。病变部位的神经细胞数目减少、退变、坏死,神经胶制裁细胞大量增生、体积增大,医学教.育网搜集整理严重者可见继发性脱髓鞘反应。

  角膜。在其后弹力层的内皮上有棕黄或绿褐色素颗粒沉积,称K-F环。

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