血管性血友病的典型症状都有什么?这个知识点是全科主治医师考试需要掌握的内容,医学教育网小编为大家搜集整理如下,希望可以帮助大家复习掌握。
1、出血倾向是本病的突出表现。主要有以下特征:
(1)以皮肤黏膜出血为主,如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见;
(2)男女均可发病,女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血;
(3)出血可随年龄增长而减轻,此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关;
(4)自发性关节、肌肉出血相对少见,由此致残者也较少。
2、不同类型的血管性血友病,表现也有所差异。
(1)1型最多见,约占血管性血友病的3/4,vWF多聚体浓度降低而多聚体的结构和功能正常,为常染色体显性遗传,临床上有轻到中度出血症状。
(2)2型vWF中大多数缺乏较大分子量的多聚体并伴有功能异常,多为常染色体显性遗传,出血表现较重。
(3)3型vWF几乎完全缺失,终身出血症状严重,可发生自发性关节和肌肉出血而致残。为常染色体隐性遗传,发病率最低。
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