问题索引：

一、【问题】再生障碍性贫血的定义？

二、【问题】再生障碍性贫血如何诊断？

三、【问题】再生障碍性贫血如何治疗？

具体解答：

一、【问题】再生障碍性贫血的定义？

【解答】

各种原因所致的骨髓干细胞和（或）微环境损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。

二、【问题】再生障碍性贫血如何诊断？

【解答】

1.慢性再生障碍性贫血的诊断标准

（1）临床表现：发病缓慢，贫血、出血和感染均较轻。一般无肝脾大。

（2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

（3）骨髓象：

①造血细胞（粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统）三系或二系减少，至少一系增生不良。

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

病程中急性加重，则称为重型再障Ⅱ型。

2.急性再生障碍性贫血（重型再障Ⅰ型）的诊断

（1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。

（2）血象：除血红蛋白下降较快外，需具备下列诸项中之2项：①网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。

②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。

③血小板<20×109/L。

（3）骨髓象：

①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少。

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

三、【问题】再生障碍性贫血如何治疗？

【解答】

1.支持疗法 可输注红细胞、血小板悬液，积极防治感染。

2.慢性再生障碍性贫血的治疗

（1）雄激素：司坦唑醇6～12mg/d，起效时间在服药2个月后，在取得明显血液学改善后，应逐渐减量，维持治疗至少1年。治疗中应注意保护肝脏。

（2）环孢素：2～5mg/（kg·d），疗程为数周至数月，对15%～75%的病例有效。

（3）中医中药治疗：应用补肾中药治疗再障可取得一定的疗效，疗程应在半年以上。临床结果表明，雄激素+环孢素+中药联合治疗，疗效优于单药治疗。

3.急性再生障碍性贫血的治疗

（1）骨髓移植。

（2）免疫抑制。

（3）造血细胞生长因子：包括粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）及促红细胞生成素（EPO）等。

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