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颅裂为先天发育异常，一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关，可能受孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。

1.好发部位

颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶者以枕部多见，其次为额、顶、颞部；颅底者以鼻根部多见，其次为鼻咽腔或眼眶部。

2.病变分类

按有无内容物膨出分为隐性颅裂和囊性（显性）颅裂；后者按膨出内容物的不同又可分为脑膜膨出、脑膜脑膨出、脑膨出、囊性脑膜脑膨出、积水性脑膨出和囊性脑膨出6类，其中以脑膜膨出和脑膜脑膨出多见。

3.常见伴发畸形

颅裂的常见伴发畸形有唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足，脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等。

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