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类风湿关节炎的病因/临床表现-西综病理学

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类风湿关节炎的病因

RA的发病可能与遗传、感染、性激素等有关。RA关节炎的病理主要有滑膜衬里细胞增生、间质大量炎性细胞浸润,以及微血管的新生、血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏等。

类风湿关节炎的临床表现

1.好发人群

女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。

2.症状体征

可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。

(1)晨僵早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。

(2)关节受累的表现①多关节受累呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。易受累的关节有手、足、腕、踝及颞颌关节等,其他还可有肘、肩、颈椎、髋、膝关节等。②关节畸形手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮扣花样畸形等。足的畸形有跖骨头向下半脱位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾关节半脱位、弯曲呈锤状趾及足外翻畸形。③其他可有正中神经/胫后神经受压引起的腕管∕跗管综合征,膝关节腔积液挤入关节后侧形成腘窝囊肿(Baker囊肿),颈椎受累(第2、3颈椎多见)可有颈部疼痛、颈部无力及难以保持其正常位置,寰枢关节半脱位,相应有脊髓受压及椎基底动脉供血不足的表现。

(3)关节外表现①一般表现可有发热、类风湿结节(属于机化的肉芽肿,与高滴度RF、严重的关节破坏及RA活动有关,好发于肘部、关节鹰嘴突、骶部等关节隆突部及经常受压处)、类风湿血管炎(主要累及小动脉的坏死性小动脉炎,可表现为指、趾端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等)及淋巴结肿大。②心脏受累可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。③呼吸系统受累可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。④肾脏表现主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗(金制剂、青霉胺及NSAIDs)的肾损害。⑤神经系统除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。⑥贫血是RA最常见的关节外表现,属于慢性疾病性贫血,常为轻至中度。⑦消化系统可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。

(4)Felty综合征1%的RA患者可有脾大、中性粒细胞减少(及血小板减少、红细胞计数减少),常有严重的关节病变、高滴度的RF及ANA阳性,属于一种严重型RA。

(5)缓解性血清阴性、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)男性多见,常于55岁以后发病,呈急性发病,有对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的炎症,手背可有凹陷性水肿。晨僵时间长(0.5~1天),但RF阴性,X线多没有骨破坏。有56%的患者为HLA-B7阳性。治疗上对单用NSAIDs药物反应差,而小剂量糖皮质激素疗效显著。常于1年后自发缓解,预后好。

(6)成人Still病(AOSD)以高热、关节炎、皮疹等的急性发作与缓解交替出现的一种少见的RA类型。因临床表现类似于全身起病型幼年类风湿关节炎(Still病)而得名。部分患者经过数次发作转变为典型的RA。

(7)老年发病的RA常>65岁起病,性别差异小,多呈急性发病,发展较快(部分以OA为最初表现,几年后出现典型的RA表现)。以手足水肿、腕管和跗管综合征及多肌痛为突出表现,晨僵明显,60%~70%RF阳性,但滴度多较低。X线以骨质疏松为主,很少侵袭性改变。患者常因心血管、感染及肾功能受损等合并症而死亡。选用NSAIDs要慎重,可应用小剂量激素,对慢作用抗风湿药(SAARD)反应较好。

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