川崎病是儿科主治医师考试会涉及的内容,为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理如下:
【考频指数】★★★
【考点精讲】川崎病
1.川崎病临床表现
(1)主要表现:①发热;②球结合膜充血;③唇及口腔表现:口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;④手足症状:急性期掌跖红斑、手足硬性水肿、趾甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮;⑤皮肤表现:多形性皮疹或猩红热样皮疹;⑥颈部淋巴结肿大。
(2)冠状动脉并发症是影响预后最为关键的因素。正常冠状动脉内径为3岁以内<2.5mm,3~9岁<3mm,9~14岁<3.5mm,应用二维超声如发现冠状动脉内径大于上述相应年龄正常值即为扩张。
(3)其他表现:患儿易激惹、烦躁不安等。
2.川崎病的诊断
(1)手足变化:急性期掌跖红斑、手足硬性水肿;恢复期指、趾端膜状脱皮。
(2)多形性红斑。
(3)眼结合膜充血,非化脓性。
(4)口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌。
(5)颈部淋巴结肿大。
发热5天以上(必备条件),伴上述5项表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断;若发热5天以上(必备条件),上述5项表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害者,亦可作出诊断。
3.川崎病的治疗
(1)阿司匹林:维持6~8周。
(2)静脉注射丙种球蛋白(IVIG):宜于发病早期(10天以内)应用,应同时合并应用阿司匹林。
(3)糖皮质激素:可促进血栓形成,易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复,故不宜单独应用;近来发现皮质激素在某些对高效静脉丙种球蛋白治疗抵抗的患儿糖皮质激素治疗取得良好效果,不仅可有效缓解急性期症状,冠状动脉病变发生率亦有降低。
(4)抗凝治疗:除使用阿司匹林外,可加用其他抗凝药物。如双嘧达莫每天3~5mg/kg,可减轻血小板凝聚和血管炎症反应。
【进阶攻略】
川崎病是一种血管炎综合征,最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。其主要的诊断标准和治疗方式为可考点。题型多为A型题。
【易错易混辨析】
川崎病与猩红热临床表现相似,其不同点为:川崎病:①皮疹在发病常在第1周出现;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效;⑤非化脓性眼结合膜充血。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.川崎病急性期的最佳治疗药物是
A.阿司匹林
B.糖皮质激素
C.丙种球蛋白
D.糖皮质激素+阿司匹林
E.丙种球蛋白+阿司匹林
二、A2型选择题
1.男孩,1岁。发热9天。查体:T 39℃,眼结膜充血,口唇鲜红、干裂,舌呈草莓样,皮肤有浅红色斑丘疹,右颈淋巴结蚕豆大,双肺呼吸音粗,心率130次/分,腹软,肝、脾无肿大,指、趾端少许膜状脱皮。实验室检查:血WBC 19×109/L,N 0.72,L 0.28,Plt 420×109/L,ESR 120mm/h,最可能的诊断为
A.猩红热
B.幼年类风湿关节炎
C.传染性单核细胞增多症
D.川崎病
E.金黄色葡萄球菌败血症
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.E
【答案解析】研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
二、A2型选择题
1.D
【答案解析】川崎病的主要表现有发热、球结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、草莓舌、手足膜状脱皮、多形性皮疹、猩红热样皮疹、颈淋巴结肿大以及心脏表现等。根据患儿的临床表现可判断为川崎病,故选D。
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