再生障碍性贫血是儿科主治医师考试会涉及的内容，为了帮助大家了解，医学教育网为大家搜集整理如下：

【考频指数】★★★

【考点精讲】再生障碍性贫血

1.病因

（1）化学因素：药物、杀虫剂、除草剂等最常见。

（2）物理因素：γ射线或X线等高能射线。

（3）生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒等。

（4）其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

2.临床表现

（1）重型再障（重型再障Ⅰ型）：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

（2）慢性再障（后期病情恶化称重型再障Ⅱ型）：起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

3.诊断

（1）急性再障

1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

2）血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞＜0.01，绝对值＜15×109/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。

3）骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

（2）慢性再障

1）临床表现：发病慢，贫血、出血、感染均较轻。

2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板较急性再障为局。

3）骨髓象：①三系或二系减少，至少一个部位增生不良。如增生良好，红系中晚幼红细胞比率增多，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

4.治疗

药物治疗:目前主要以免疫抑制剂为主的综合治疗，其疗效与造血干细胞移植基本相当。

（1）免疫抑制治疗：常用以下免疫抑制剂单独或联合应用。

（2）造血生长因子：如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作为辅助治疗用。

（3）刺激造血干细胞的药物：雄激素常用于慢性再障，急性再障是否应用意见不一。

（4）改善造血微环境药物：常用药物有硝酸士的宁、一叶秋碱、654-2等。

（5）中医中药辨证施治：对慢性再障有较好疗效，对急性再障可起一定的辅助治疗效果。

【进阶攻略】

出题重点集中在再生障碍性贫血的诊断，包括体格检查、外周血象和骨髓象的特点

【易错易混辨析】

重点掌握的几个题眼：

碱性磷酸酶积分（NAP）升高，只要出现这个，就是再障。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血（Ham）试验阳性。

骨髓增生异常综合征（MDS） 最大特点四个字"病态造血"。

【知识点随手练】

一、A3/4型选择题

女性，18岁，发热、鼻出血、皮肤紫癜2周，舌尖可见血疱，双下肢可见瘀斑，浅表淋巴结及肝、脾未触及，胸骨压痛阴性，血红蛋白52g/L，白细胞2.0×109/L，分类中性0.24，淋巴0.75，嗜碱粒0.01，血小板10×109/L，网织红细胞0.001，胸部X线片示右下肺炎。

1.关于该患者的预后，哪项描述是正确的

A.不积极治疗多于6～12个月内死亡

B.较好，生存期长

C.一般治疗即可缓解症状

D.骨髓有病态造血

E.有染色体异常者预后良好

2.治疗应积极考虑使用

A.叶酸，维生素B12

B.硫酸亚铁或右旋糖酐铁

C.维生素C，雄激素

D.同种异基因造血干细胞移植

E.促红细胞生成素

3.明确诊断应先做哪一项检查

A.B超

B.硫酸亚铁或右旋糖酐铁

C.骨髓检查

D.MRI

E.同位素骨扫描

4.本例最可能的诊断是

A.脾功能亢进

B.再生障碍性贫血

C.淋巴瘤

D.慢性粒细胞白血病

E.多发性骨髓瘤

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A3/4型选择题

1.A

【答案解析】再生障碍性贫血分为重型和非重型，非重型多数可缓解甚至治愈，重型发病急，病情重，死亡率极高。再障骨髓没有病态造血，已经证实部分患者会有染色体突变，预后有好有坏，某些再障是可以转变为白血病的。

2.D

【答案解析】本题患者起病急，贫血、出血、发热明显，诊断考虑为重型再障，最适宜的治疗是骨髓移植。

3.C

【答案解析】再生障碍性贫血为造血功能衰竭，为明确诊断，应进行骨髓检查。

4.B

【答案解析】患者实验室检查示全血细胞减少，造血功能低下，并有出血的表现，并且发热，肺内有感染，可诊断为再生障碍性贫血。

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