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　　小儿先天性心脏病（以上科称先心病）是胚胎期心脏血管发育异常而造成的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。

　　⒈小儿先天性心脏病的分类

　　⑴非紫绀型先心病：

　　①左右心之间有异常通道及分流。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左心向右心分流而不出现紫绀。当剧哭、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高超过左心室压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀，如室隔缺损、动脉导管未闭、房隔缺损。

　　②左右心之间无异常通道及分流。

　　A 右心异常如肺动脉瓣狭窄。

　　B 左心异常如主动脉缩窄，纠正性大血管错位等。

　　⑵紫绀型行心病：左右心之间有异常通道及分流。某些原因如肺动脉高压或右室流出道醒阻使右心压力高于左心压力，血流从右心向左心分流。或因大血管起源异常使大量静脉血流入体循环。毛细血管内的还原血红蛋白>50g/L.临床显示持续性紫绀。

　　①肺血流量增多。完全性大血管错位、永存动脉干、完全性肺静脉异位引流单心室、共同心房，三尖瓣闭锁伴大型室隔缺损。

　　②肺血流正常或减少：法乐氏四联症、肺动肪瓣狭窄或闭锁伴室隔缺损及右向左分流肺动脉高压、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭伴右向左分流。

　　⒉小儿先天性心脏病的术前护理

　　⑴心理护理：充分了解病儿的生活习惯，做好病儿和家属的思想工作，解释疾病治疗的过程，消除病儿和家长的紧张心理，教会一些年长病儿的配合动作（包括呼吸、咳嗽、四肢活动等），以便使护理工作更好的进行。

　　⑵术前需测身长、体重（尤其是小婴儿），体重<5kg在术前1日还需复测体重，便于准确的计算各种用药量，如麻醉药、镇静剂、抗菌素等，同时检查各种实验室资料。一般需有：

　　①血、尿常规、出凝血时间、血小板计数、血型，凝血酶原时间、肝肾功能、血球压积、胸部X线片。

　　②3个月以内的心电图资料。

　　③心导管造影和心脏造影片。

　　④多普勒超声心动图资料等。

　　⑶如是青紫型先心病，尤其是法乐氏四联术前往往有凝血时间延长，需予维生素K110mg，每日1次，肌肉注射，连续3日，以增加凝血功能，防止术中和术后出血。

　　⑷手术日晨注意保持手术部位皮肤清洁，预防切口感染，以及全麻病人的术前常规护理外，还要做好监护室（ICU）的清洁消毒工作。

　　⑸患儿进入手术室动手术的同时监护室应做好术后的床单位准备工作，由于心脏手术均是在全麻，绝大多数在体外循环低温或深低温条件下进行的，病儿均病重，术后设置设备完善，便于抢救和护理病儿的监护室，是相当实用和有效的。

　　监护室的温度一般保持22~25℃相对湿度60~65%为适宜，晨间护理时需保持较高温26~27℃，关窗关门，避免对流风以防止病儿受凉，每日晨间护理后通风一次，半小时左右，保持一定的这气新鲜度。

　　⑹术后床单位准备：根据患儿的年龄大小，手术需要准备合适的麻醉床或暖箱，选择合适功能 的呼吸机，心电监护仪、各种心腔测压管监测、疏通装置。胸腔引流管装置一套、呼吸道吸痰装置一套、静脉输液器、扎手带、体温表、血压计、保暖灯、去颤器及各种抢救用物和药物。

　　⒊小儿先天性心脏病的术后护理

　　⑴生命体征观察：

　　①体温。心脏手术的病儿，术中降温至28~30℃，深低温的病儿体温则降至25℃，术毕升温35~36℃。进监护室后要做好保暖工作，一般在冬天，应在病儿入监护室外前先用红外保暖灯照射床铺10~15分钟。病儿入监护室后根据体温进行照灯，盖被等措施，以防体温不升和高热。过去易在术后24小时内出现反跳性高热，目前较少出现高热。一旦出现高热，一般根据循环系统情况予以物理或药物降温，可用头部置水袋（尤其是利于小婴儿，既降温又预防褥疮）或冰袋，安乃近肛塞剂或酒精加冰水擦洗四肢关节内面血管丰富处和背部。

　　②心功能监测：

　　A 脉搏：病儿心脏术后，入监护室应马上接心电监护仪，严密的观察心律、心率，一般根据年龄心率控制在100~140次/分，监护室护士应能识别各种常见的心律紊乱的图形，如有发度，需及时记录，告之值班医生及时处理，同时应经常观察四肢未梢循环情况，皮肤的温度及颜色。

　　B 血压和心腔测压管：目前心脏病儿手术中实施开放或封闭的动脉穿刺管径换能器接压力监测仪，心腔测压管也接相应的换能器输入压力监测仪，注意区分各种压力波形，保持压力管的通畅，用5%葡萄糖水或0.9%生理盐水500ml中加入肝素500μ每小时2ml持续用微泵输入，使测压管不堵塞。同时必须注意稳妥固定，并将一切换能器（即压力感受器）保持在心房水平，以求准确的数据。对于一些心功能不离的病儿使用升压药时更应注意升压药浓度、点滴速度与血压的关系，在每次更换升压药的贮存针筒时，动作要特别敏捷，往往是小病儿、心功能较差的病儿特别敏感，此时血压的波动大而快。此时更需严密监测，及时记录。各测压管需每班校对零位，也保持正确数据的方法，减少误差。

　　③呼吸道的管理：

　　A 心脏术后的病儿大多数是带气管插管入监护室的。马上接上呼吸机同时除观察病儿的面色、口唇、四肢末梢的颜色外，还需听诊两肺呼吸音，观察胸部运动，每隔15分钟做血气分析1次，根据血气结果高速呼吸机条件。妥善固定气管插管。

　　B 根据插管的内径选择外经是其1/2的有一定硬度和光滑的吸痰管消毒后用以气管插管内吸痰，在每次吸痰前后纯氧加压畏助呼吸5~10次，每次冲洗用生理盐水0.5~2ml，无菌操作以一次性的无毒聚乙烯薄膜手套为理想。由于前面所述的小儿的呼吸系统的解剖、生理特点，注意在吸痰操作时的动作轻柔，不然则易导致损伤出血。每一次吸痰的动作控制在5秒之内以防病儿缺氧。［医学 教育网 搜集 整理］

　　C 定期的胸部物理治疗（体位变动、拍击胸背，婴儿则宜同步按压胸部），有利于气道分泌物的排出。

　　D 当病儿心功能稳定，没有严重的心律紊乱，有良好的咳嗽和自主呼吸，无大量握管分沙发 物，无异常活动出血，动脉血气分析呈正常范围，神志清醒，无严重系统并发症时可考虑拔气道插管。

　　E 拔管后的气道护理：（a）严密观察定期记录病儿呼吸次数，胸郭起伏大小，有无呼吸困难现象。（b）氧气吸入，按病情需要予鼻导管法、面罩法、头罩法给氧。（c）鼓励病儿定期深呼吸、主动咳痰、定期翻身、更换体位。（d）如分泌物粘笛时，加强气道湿化，每天3~4次湿热雾化吸入，每次20~30分钟药物辅助。（e）拔管后喉水肿，由于病儿的喉咽部粘膜血管丰富，插管对此处有不同程度的损伤，因而病儿拔管后喉水肿发生率较高。可予以激素DX 2~4mg/次静脉注射，另用药物喉头喷雾（配方：生理盐水10ml加庆大霉素2万μ）加麻黄素15mg加DX2mg），每隔15分钟喷一次。同时密切观察喉梗阻程度、进展，若发生Ⅲ喉梗阻时需立即气管切开。

　　④24小时出入量和生命体征的记录尿量的多少对了解心脏术后的病儿心功能和肾功能的情况是下分重要的，因而监护室的护士不仅要详细记录尿色、性质及数量，同时要每隔1小时作一次出入量的统计工作，这样可以随时调整、补充，以保持出入量的平衡，为第二天计算各种液体的入量提供良好的依据，对各种生命体征的数据在病儿刚入监彷室时必须每隔15分钟记录一次，以后逐渐过渡到30分钟到1小时记录一次。

　　⑵各种管道的护理及观察：心脏术后病儿由于病情重、变化快，身上的各种用途的管道很多，有心腔测压管、动静脉插管、心包纵膈胸腔引流管、气管插管、留置导尿管、胃管等。主要的观察护理原则有：

　　①各种导管的妥善固定，相接处不能滑脱、拔出，防止意外发生。各种特殊药物输入管均需在连接处理做好标记。

　　②保证各管道通畅无阻，尤其小婴儿的身上的各种管道细而且软，更要保持通畅。

　　③做好各种引流液的颜色、性质、数量的记录。［医学 教育网 搜集整理］

　　④各种穿刺管需保持穿刺部位的密封和无菌，经常更换粘贴纸，写上更换日期。

　　⑤护理和更换各种管道时注意遵守无菌操作原则，定期做细菌培养。

　　⑶基础护理：

　　①褥疮：由于心脏手术是在低温或深低温的条件下做的，经过体外循环后的病儿组织间隙水肿，冷肿加上病儿回监护室长期卧床，极易使受压部位发生褥疮。在护理时要注意：

　　A 睡海绵床或水床，保持局部的轻软，舒适。

　　B 定期的翻身，减少局部受压时间。

　　C 予以受压部位酒精按摩。

　　②皮肤：小儿和婴儿的皮肤娇嫩，且手术前的皮肤消毒常规用碘酒，刺激性强易使皮肤烧伤，晨间护理揩洗时应注意头颈部、腋窝、会阴部、骶尾部等处皮肤的清洁、完整，如遇破损或红臀时可用1%红汞涂抹并保持局部的干燥。

　　③口腔：心脏术后的病儿刚遭受的手术打击，同时为预防细菌感染往往用大剂量的抗菌素，同时气管插管时间较长，故而病儿极易患口腔的霉素感染。因而对鼻插管或留置胃管的需每天2次进行口腔护理，不给或少给甜性的饮料。已有霉菌感染的，可用制霉菌素10万μ每天3次涂口腔。

　　⒋常见小儿先心病的一般情况，外科治疗及护理

　　小儿先天性心脏病的种类甚多，又较复杂。现仅介绍动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、大动脉错位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位回流和房室管畸形等先心病的一般情况，外科治疗和特殊护理。

　　⑴动脉导管未闭：是主动脉与肺动脉之间先天性异常通道的一种。位于主动脉峡部。占先心病率约12%，居第二位。由于动脉导管的开放，使主、肺动脉间存在通路，体循环压力高于肺循环时，血流通过导管从主动脉到肺动脉，肺循环量增加，引起肺动脉扩张及肺高压。

　　①临床症状：轻度可无症状，如导管粗分流量多时，易发生反复呼吸道感染或肺炎及充血性心衰。当肺血管发生器质性变化时，可呈双向分流，病儿在轻度活动后，出现气促和紫绀。

　　②手术指征和方法：一般在学龄前期，2岁以后手术，因为1岁内有自然愈合的可能。如有反复发作心力衰竭，药物不能控制的可作急诊结扎。在全麻下进左胸第四肋直视结扎导管。

　　③护理：鉴于动脉导管未闭者术后会并发膈神经麻痹、喉返神经受损、导管再通和乳糜胸。主要的术前护理除一般先心病常规术前护理外，还需注意给病儿保暖，勤换衣服，防止感冒等，术后护理主要有：

　　A 常规术后护理。

　　B 监测心脏状态：反跳性高血压，由于手术结扎导管时降压至较低，术后反跳性高血压经常出现，高血压可使结扎处出和导管再通，故要详细观察记录，及时处理。同时要触及左侧的上下肢脉搏，观察毛细血管搏动和四肢末梢温度。

　　C呼吸道监测：听诊两肺呼吸音，观察有无气胸和肺不张存在，轻拍左侧肺部以利肺膨胀及排痰液。

　　D 保持胸腔引流管通畅，注意观察有无乳糜胸液。

　　E 注意发音，有无喉返神经损伤引起的声音嘶哑。

　　F注意伤口周围有无皮下气肿。

　　⑵房间隔缺损：是胚胎发育过程中，任何联碍以致房隔发育不良或吸收过度导致两心房间存在通道。是常见的先心病之一。我国资料证实其占先心病率21~25%.房隔缺损分为继发孔缺损和原发孔缺损。血流通地房间隔缺损从左向右分汉，分流量大小与缺损大小、两侧心房压力阶差有关。

　　①临床症状：一般小型缺损，分流量少，可无任何临床症状，反在体检时被发现。大缺损时由于分流量大，体循环缺血，可出现体型瘦长，面色苍白，指趾细长，易感疲乏。肺循环血流增多时，易呼吸道感染和心衰。

　　②手术指征和方法：合适手术年龄在4~5岁。在低温或常温体外循环下作心内直视修补术是当前修补房缺最合理、有效、修补精确和安全的方法。如伴严重心衰应早期手术。

　　③护理：由于房隔缺损修补术后的并发症是心律紊乱，完全性传导阻滞，二尖瓣返流。因而除常规的术前、术后护理外，术后主要的是心功能监测，严密的观察心律的性质和心率，详细作好记录和描记。听诊心脏杂音有无向左腋后传导，注意肝脏的大小，尿量及血气分析的结果。

　　⑶室间隔缺损：是在胚胎发育过程中，心室隔发育不全所致是小儿先心病中最常见的占先心病率30%.室隔缺损最常见于主动脉瓣叶交界处及室上嵴下后心室隔的膜部。血液的分流量与缺损大小、肺血管阻力及双侧心室的压力阶差有关。大型的室缺时，肺血流量可超过体循环3倍以上。随病程进展，不仅左心房、左心室、肺动脉扩大。而且由于肺循环量的持续增加，肺小动脉产生动力性高压，日久后肺小动脉内壁增生，管腔变小，甚至完全醒阴形成器质性肺高压。左向右分流显著减少，可出现双向分流，最后导致右向左分流，即为艾森门格氏综合症。

　　①临床表现：小型室隔缺损可无症状，大型室缺可出现气促、多汗、生长缓慢、呼吸道感染、肺炎和心衰。

　　②手术指征和方法：6个月以内反复心衰可作肺动脉环扎术。2岁以上在低温体外循环下作心内直视修补术。

　　③护理：一般室缺按先心病常规术前后护理。这儿主要讨论肺高压的护理。术前因这类病儿多汗，常感冒和患肺炎，故予以多饮水、勤换洗衣服，减少人口流动。预防感冒，有心衰者应定期服地高辛，注意观察副作用。术后护理主要是呼吸道管理：

　　A 气管插管病人予以合适用的呼吸机条件，当肺动脉压力与体动脉大无压力（收缩压）之比大于0.30时，可以适当增加氧浓度，比原来使用的提高10%，增加呼吸机的呼吸频率、增加潮气量及适当使用呼气末正压（PEEP），使血气分析的PaCO2  偏低；4.67kPa（35mmHg）左右。根据经验，可以较显著的降低肺动脉压力。

　　B 保持呼吸道的通畅，经常的为病儿翻身拍背，进行肺部的物理疗法。合适的湿热气道雾化，及时的气道内吸痰。吸痰前后必须用高浓度氧供5~10次，吸痰时需注意肺动脉压上升情况。明显上升，接近体动脉压力时，需立即停止吸引，用皮囊加压使其过渡通气，使肺动脉迅速下降。

　　C 静脉内持续采用酚妥拉明每次0.5~5ug/kg，，以降低小动脉的压力。

　　D 使病人保持镇压静，可用吗啡0.1mg/kg静脉椎注，胃管内给10%水合氯醛镇静，1ml/岁。

　　E 经常的做血气分析，以了解呼吸机合适程度和病人的肺部情况。

　　F 详细记录肺动脉压力。

　　G 这类肺高压病人在拔除肺动脉压力管时尤要仔细观察出血情况，确保胸引流管的通畅（由于肺高压的病人术后勤部肺动脉压力还是高于正常压力，因而极易在拔除肺动脉压力和后出血，此时如胸引流管不通畅，则易引起心包填塞）。

　　（4）法乐氏四联症：是一常见的复杂型紫绀性先心病，占先心病率12~14%.其病理解剖包括室间隔缺损、肺动脉狭窄和右心室肥大四个畸形。它的病理生理主要是肺循环血供不足，右心负担增加和自右向左分流血液，使动脉血氧降低，代偿性造成红细胞和血红蛋白的增多，故血粘稠度大大增加，使心脏负担加重，同时还易形成小血管栓塞。

　　①临床表现：紫绀是主要症状，呼吸困难和活动耐力差，蹲踞，杵状指。

　　②手术指征和方法。4~10岁是手术的最佳年龄。肺血管发育良好的，可在低温体外循环下做心内直视根治术，如肺血管发育很差，则考虑进行增加肺血的姑息术，待肺血管有所增粗后再做二期根治术。

　　③护理：稀释血液，以免引起血管栓塞。（d）根据凝血机能，术前5~7日给予必要的助凝药物和维生素K1  、维生素K3等。

　　B 术后护理：（a）常规先心病的术后护理。（b）四联症术后最常见的并发症是低心排综合症。它的主要表现是低血压、心率快、脉细弱、末梢皮肤湿冷、苍白、皮肤花纹、尿少等。低心排综合征产生的原因可能是术前心功能差、术中心肌保护欠佳、心肌缺血缺氧、术后残余室缺或残余梗阻存在，酸中毒及电解质紊乱、术后渗血多，造成血容量不足、心包填塞、心力衰竭等。低心排综合症的护理主要有严密监测心律、心率、血压，一般收缩压要求10.67kPa（80mmHg）以上，同时观察左房压，四联症的左房压比一般的先心病要高，需1.33~2 kPa（10~15mmHg），如动脉血压低，左房压≤1.33 kPa（10mmHg），则提示有效血容量不足，可根据血球压积给予血浆、全血或血球；如动脉血压低，而左房压≥2~2.4kPa（15~18mmHg），则提示心功能不全，可使用多巴胺、异丙肾上腺素和降低后负荷的硝普纳等药物，在使用这些药物的时候，必须有鲜明的标记，从右房、肺动脉测压管或其他中心静脉输入，在外周静脉输入，易引起局部的坏死，由于低心排病儿的外周循环不佳，同时要详细的记录滴速，进量。使用硝普纳时注意避光，以防止分解物产生。

　　（5）大动脉错位：是指先天性心蒂部两个大动脉的位置失去正常关系，分为完全性、纠正性和不全守性大动脉错位三种。占先心病率7~8%.由于胚胎发育异常肺总动脉发自左心室，升主动脉出自右心室，三尖瓣仍与房室瓣处，二尖瓣位于左房室瓣处（是完全性大动脉错位的解剖）。

　　①临床症状。类似四联症，有严重青紫、气促、活动耐力差、代谢性酸中毒和充血性心衰。

　　②手术指征和方法。由于这类病儿在出生后数月或数周动脉导管关闭，故不予以治疗，85%的病儿将于出生后一年内死亡，因而早期姑息术极有必要，姑息术目前有以球囊导管人为的造成房隔缺损或开胸行房隔切开术。目的是使双侧血流在心房内大量混合，从而使左心房和肺动脉搏中的血氧饱和度明显提高，使病儿可存活致适合矫治手术的年龄（>6个月）。完全性大动脉错位在6个月以上的病儿可以选择多种根治方法，而各种根治手术均有其优缺点，目前较多的意见偏于小婴儿1个月以内的在低温或深低温体外循环下做Switch手术（大动脉改道及冠状动脉再植术）以达到纠正解剖结构。

　　③护理：

　　A 除常规的先心病术前护理外，注意这类病儿不能吸高浓度的氧气（防止动脉导管的关闭，由于这类病儿是依赖于人造的房缺和动脉导管的开放而生存的）。

　　①B 术后护理：（a）心功能监测，严密监测心律、心率和血压，以及左心房、右心房及肺动脉的压力及波形，由于冠状动脉再植术，如果吻合口水肿，血流灌注不良，则易造成心肌缺血，致使心肌收缩无力，而造成低心排。（b）早期镇静，以减少吻合口的水肿，以增加回流量，可用吗啡、潘妥朗宁间隙使用，及芬太尼持续使用。（c）选择定容型的呼吸道，除常规气管插管护理外，特别要注意选择柔软、光滑头的吸痰管，在吸痰时尤其要注意动作轻柔，小婴儿气管粘膜极娇嫩，易损伤，在每次吸痰前后均需用小皮囊加压，注意每次捏入的潮气压，防止引起小婴儿的肺泡破裂。（d）保暖。一般这类小婴儿置放开放暖箱，使护理操作方便，暖箱温度控制在28~30℃，不能有对流风，注意小婴儿的体温和腹部保暖，根据体温调节箱温。（e）保持水、电解质及酸碱平衡，严格的记录24小时出入量，及时做电解质检查，注意补钾，补钙。出入量需包括每次给予的抗菌毒的稀释液体量。（f）营养，小病儿遭受大的手术创伤及生长发育需要，营养的补充较其他的病种重要，给予要素饮食注入胃管（对肠蠕动恢复的），同时补充多种维生素，如对肠蠕动没有完全恢复的则可静脉给予脂肪乳剂及氨基酸水剂。（g）抗感染。病儿幼小，对外界抵抗力极弱，护理时需注意防止交叉感染，生活饮食用品专人专用，每次消毒，各种接管处无菌操作，保持小婴儿的皮肤完好，破损处及时处理。

　　（6）三尖瓣闭锁：是复杂型紫绀性先心病，由于三尖瓣闭锁从而使右凡房到右心室之间无直接交通，它并非单一畸形存在，可合并房隔缺损、室隔缺损或动脉导管未闭存在。还可有右室发育不良及二尖瓣和左心室的扩大。占紫绀型先心病的第三位。三尖瓣闭锁后，心内血循环改变为右心房血必须通过房缺或室缺，这样房缺小时回血受阻，引起右心房和周围静脉压力增高，周围血氧未能饱和，体肺循环均由左心室为主承担，左心负担加重。

　　①临床症状。严重的低氧血症、外周水肿、颈静脉怒张、右心衰竭等。

　　②手术指征和方法。一般采用姑息术和低温体外循环下改良Fontar术（根治术）。适宜Fantar术的年龄在2岁以上。手术方法为离断肺总动脉和上腔静脉，关闭上腔静脉和肺动脉近心端，将肺总动脉与右房顶部吻合，另将上腔静脉远心端与右肺动脉端侧吻合，使体、肺循环静脉血直接回流至肺循环，从而分流体、肺循环。

　　③护理：

　　A 术前护理同四联症。

　　B 术后护理：（a）常规先心病术后的护理。（b）观察心律，Fontar术中易损伤窦房结，切断窦房结的供血向管，术后易出现心律紊乱，注意观察是否窦性或房性心律，详细记录，准备起搏器（保证能在良好工作状态），准备好抗心律紊乱的药物，如利多卡因、普鲁卡因酰胺、大仑丁和毛地黄。（c）注意有效容量及心房压力的监测，正常心脏术后右房压<1.6kPa（12mmHg），肺动脉压<4kPa（30mmHg）左房压0.67~1.6kPa（5~12mmHg），Fontar术后右房压相对较高，保持在5~12mmHg，使足够的血进入肺动脉，左房压保持在1.06~1.6kPa（8~12mmHg），右房压与左房压之差0.67~1.06kPa（5~8mmHg），如果左房压和血压均低，触摸肝脏，血压上升则说明容量不足，可用血浆或白蛋白（10ml/kg）补充，补充液体以胶体为主，适当使用晶体，严格的控制补液量，减少肺内渗出。（d）呼吸道监护：潮气量选择12~15ml/kg，比一般先心病术后要少，不使用呼气末正压（一定要用则<4），早期镇静，待麻醉清醒后尽早撤离呼吸机，减少一切使肺阻力增高的因素。（e）体位及胸引管：Fontar术后病人回监护室后即予床头抬高30°以利于上腔静脉的回流，护理进尽量减少使用上肢及头面部的静脉，同时要有效的保持胸腔引流管的通畅，定时的压，及时记录，每隔30分钟记引流量一次，隔1小时记总量一次，同时观察胸引流液的颜色、性质，Fontor术后引流量较一般先心病病儿为多，持续时间长5~7日，最多可达1个月以上。每天量300~1000ml不等，如遇引流液混浊应及时送验，由于长时间的静脉压力增高，早期手术后的吻合口水肿，使上腔静脉回流不畅，因而组织间隙水肿，淋巴回流受阻。除详细观察保持胸引流管通畅外，还需做好无菌操作，防止因胸引流管置放时间过长而感染。同时还需经常听诊两肺呼吸音，拍X 片，如有胸腔积液，及时穿刺排液。当有乳糜胸出现时，给予低脂高蛋白饮食，输入血浆和白蛋白。

　　（7）完全性肺静脉异位引流：指所有肺静脉均不与左心房相连接，肺循环的静脉回血通过多种异常通路和体循环的静脉血回流至右房，或直接与右心房相连接。左心通过未闭的卵园孔或房隔缺损得到血液充盈。结果使右心和肺动脉流量增加，左心排出量降低，右心室因流量大、负荷重易发生心衰。肺、体循环血均在右房汇合，以后流入左房、右室，故右房、肺动脉、主动脉的血氧饱和度大致相同，如肺循环血流量多者，病儿青紫可不明显，但异位引流的肺静脉口往往有狭窄存在。占先心病率1.5%.

　　①临床症状：青紫，经常肺部感染，心力衰竭。

　　②手术指征和方法：有姑息和根治二种方法。新生儿期可作房隔球囊扩开术，可延长生命。出生3个月后可在低温体外循环下作肺静脉异位引流纠治术。

　　③护理：

　　A 术前同常规护理。只是由于这类病儿肺静脉压力高，肺部瘀血，肺间质水肿，易并发肺部感染，故尤要预防感冒，及时给病儿添加衣服，注意保暖。

　　B 术后护理：（a）常规先心病术后护理；（b）由于病儿本来就有肺间质水肿，故极易发生肺水肿，因而要严格控制补液量和输液速度，临床上用小输液吊瓶，每小时放10~20 ml，以防不测；（c）严密监测左房压控制在1.47~1.87kPa（11~14mmHg）。根据血球压积予以补充合适的胶体、晶体液，保持进出量的平衡；（d）肺高压的处理。呼吸机过度通气，维持较低的PaCO2.合理使用扩血管药物，如妥拉唑啉每小时1~2mg/kg，硝普钠等。吸痰时注意时间短、速度快，前后皮囊加压，监测肺动脉压。

　　（8）房室管畸形：是指心房隔、心内膜垫和二、三尖瓣同时存在不同的先天性畸形，  临床上可分为完全性和部分性房室通道两大类。部分性房室通道类似大型房隔缺损，这里不详述。而完全性房室通道则约20%病儿在婴儿期出现严重心衰。

　　①临床症状。由于二尖瓣关闭不全的存在，左心室血在心室收缩时流入左右心房，从而有气促、多汗、易患感冒、肺炎等肺高压症状和充血性心衰。

　　②外科手术指征和方法：

　　（1）小婴儿有反复心衰，无法药物控制时可作肺动脉环扎姑息术。

　　（2）1~2岁以内可考虑作在低温或深低温体外循环下根治术。

　　③护理：

　　A 术前同先心病常规术前护。以预防呼吸道感染为主。

　　B 术后护理：（a）除常规术后护理外。（b）心功能监测，主要观察心律、心率、有无传异阻滞。早期由于吻合口水肿、手术损伤、出血，体外循环中致使心肌缺血等，并发症中以传导阻滞的发生率为最高。一般术后均带起搏导线回监护室。注意起搏器使用：良好固定起搏器并有效连接起搏导线和起搏器。调节起搏心率、电压、敏感度，除心率一般放在100次/分左右，电压和敏感度均较能起搏的数学高一档。详细记录，经常检查，每班交班。（c）听诊心音，有无二尖瓣返流杂音。（d）严格控制液体量。（e）选择定容型呼吸机，进行肺高压的护理。