【概述】

　　小脑扁桃体疝又称Arnold-Chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。

　　【病理改变】

　　小脑扁桃体疝是由于后颅凹中线结构在胚胎期的发育异常，其主要病理变化为小脑扁桃体呈舌状向下延长，与延髓下段一并越出枕骨大孔而进入椎管内，与其延续的桥脑和小脑蚓部亦随之向下移位，亦可能造成导水管和第四脑室变形，枕大孔与椎管始部的蛛网膜下腔狭窄等一系列变化。扁桃体疝有的低至枢椎或更低水平。重型者，可见部分下蚓部也疝入椎管内。由于上述的改变，使舌咽、迷走、副、舌下神经等脑神经，上部颈脊髓神经根被牵下移；枕大孔和颈上段椎管被填塞引起脑积水。本病若与脊髓脊膜膨出、其他枕大孔区畸形伴发，则症状出现较单纯者早而重。依据病理变化可分为A型（合并脊髓空洞）及B型（单纯扁桃体疝）。

　　【临床表现】

　　由于脑干、上颈脊髓受压，神经组织缺血，脑神经-脊神经受累和脑脊液循环受阻，通常出现下列症状。

　　延髓、上颈脊髓受压症状表现为某一侧或四肢运动同感觉有不同程度的障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，膀胱及肛门括约肌功能障碍、呼吸困难等。

　　脑神经、上颈神经症状表现为面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽困难、枕下部疼痛等。

　　小脑症状表现为眼球震颤、步态不稳或失调等。

　　颅内高压征由于脑干和上颈段受压变扁、周围的蛛网膜粘连增厚，有时可形成囊肿；延髓和颈脊髓可因受压而缺血及脑脊液压力的影响，形成继发性空洞病变、颈脊髓积水等。

　　【诊断】

　　为明确诊断和鉴别诊断需要，可作磁共振成像，CT扫描，椎动脉造影，对有颅内压增高的患者，检查时要注意突然呼吸停止，故应谨慎从事并有应急措施。

　　【治疗措施】

　　本病并非一经诊断都需手术治疗，因为有相当多的病例，临床症状并不严重。对于年龄较小或较长者，应密切观察。仅对症状和体征严重者，方可施行手术。手术的目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路，并对不稳定的枕颈关节加以固定。

　　手术适应证（1）延髓、上颈脊髓受压；（2）小脑和脑神经症状进行性加重；（3）脑脊液循环障碍，颅内压增高；（4）寰枢椎脱位或不稳。

　　手术方法主要为枕骨部分切除以扩大枕大孔，以及寰椎后弓切除减压术。硬脑脊膜应广泛切开，分离粘连，探查第四脑室正中孔，如粘连闭塞，应小心分离扩张，使之通畅。不能解除梗阻者则应考虑重建脑脊液循环通路的分流手术。对不稳定的寰枢椎脱位，则行枕骨和颈椎融合术。

　　现将本手术介绍如下：

　　手术步骤

　　术前准备，麻醉和体位同颈椎后路手术。

　　1.切口和显露：切口包括枕部和颈椎两部分，自枕骨粗隆正中向下至颈6～7作纵行切开，显露枕骨、枕骨大孔后缘、寰椎后弓及第二至第六或第七颈椎棘突。显露方法同前。

　　2.枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除：显露和切除方法同前。枕骨大孔切开范围应足够大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm～3.0cm，其宽度为3.0cm～4.0cm，使枕颈区获得充分减压。

　　3.脊髓空洞蛛网膜下腔分流术：根据磁共振图像，选择脊髓空洞明显节段。注意保护颈2和颈3.最首选部位在颈4～5或颈5～6，或颈4、5～6节段。切除椎板显露硬膜，切开硬膜，将硬膜切开边缘贯穿以细丝线向两侧分开以作牵引，即显露膨胀的脊髓。观察脊髓表面血管分布状况，选其无血管区，先用细针头刺入脊髓内并轻加吸引可见黄色液体抽出，即表示脊髓空洞所在部位。用锐薄尖刀在****处切入脊髓，轻轻切开2.0cm～3.0cm（注意绝不可用力以防止损伤）。将硅胶管或片，长约3.0cm直径1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方，深入洞内2.0cm～3.0cm，另一端贯以3-0号细线缝合在蛛网膜上。最后缝合硬膜。

　　4.枕颈融合。

　　术中注意事项和并发症

　　1.手术必须注意枕颈部减压的有效性，枕骨大孔切开扩大范围除要足够大之外，也应考虑到枕骨植骨融合处的稳定问题。

　　2.脊髓后背侧切开，必须选择在无血管区和脊髓空洞部位，防止出血影响手术操作和确保引流部位的准确性。脊髓操作的任何粗糙动作都是造成脊髓损伤的因素。如果应用手术显微镜施行手术则更为准确，损伤更小。

　　术后处理

　　本手术操作技术复杂，显露范围大，时间长，对脊髓捣动多，术后应用地塞米松和速尿等脱水剂5～7天，常规应用预防剂量抗生素，术后10天拆线，改用头颈胸石膏固定3个月。